Problems in Diagnosis of NonAA Renal Amyloidosis

Sait ŞEN; Banu SARSIK; Özsan NAZAN; Bozkurt DEVRİM; Çağırgan SEÇKİN

doi:10.5146/tjpath.2010.00990

Amaç: Amiloidoz benzer morfolojiye sahip ancak farklı kimyasal kompozisyonları olan kongofilik fibrillerin hücre dışında birikimini gösterir. Böbreği yaygın olarak tutan tipler AA (serum amiloid A) ve AL'dir (hafif zincir amiloidi). Fakat böbreği de etkileyebilebilen herediter amiloidozlar artan sıklıkta tanımlanmaktadır. Amiloid tipine göre tedavi ve prognozu değişeceği için, tiplendirilmesi önemlidir. AA amiloid dışındaki amiloidlerin immünhistokimyasal (İHK) olarak tiplendirilmesinin güvenilir olmadığına inanılmaktadır. Bu çalışmada, amiloid birikimi olan böbrek biyopsilerinde nonAA amiloid birikimlerine dikkat çekmek için olgularımızı yeniden değerlendirdik.

Gereç ve Yöntem: 1997-2008 arasında amiloid birikimi olan böbrek biyopsileri İHK olarak amiloid A boyandı. Bu çalışmaya amiloid A boyaması negatif olan olgular alındı.

Bulgular: Çalışma periodunda 190 olguda (198 biyopsi) amiloidoz saptandı. AntiAA boyaması negatif olan 30 olgu (33 biyopsi) çalışmaya alındı. NonAA amiloidozlu olan 30 olgudan sekizinde multipl myelom, ikisinde plazma hücre diskrazisine sekonder AL amiloidoz bulundu. Olguların bazılarında herediter amiloidozlardan kuşkulanıldı.

Sonuç: AA amiloidozu tanımak için rutinde amiloid A için İHK inceleme uygulanması ve klinik hikayenin araştırılması önemlidir. NonAA amiloidozların İHK olarak ayırıcı tanısı kesin olmayabilir. Tanı yaklaşımı multidisipliner olmalıdır, klinik ve patolojik değerlendirme dikkatli yapılmalıdır. Bazı olgularda İHK incelemenin sınırları nedeniyle, parafine gömülü dokulardan çıkarılan amiloid proteinleri ile direkt tiplendirme gerekebilir.