Sol yan ağrısı yakınması ile gelen hastanın abdomenin ultrasonografisi ve bilgisayarlı tomografisinde 10x9x7 cm boyutlarında, lobüle kontürlü, iyi sınırlı renal kitle saptandı. Diğer böbrek ve renal fonksiyonlar normal idi. Bu kitlenin metastaz olabileceği düşünülerek yapılan taramada birincil tümör odağı bulunamadı. Ancak, karaciğerde bir odakta metastaz ile uyumlu kitle saptandı. Hastaya sol radikal nefrektomi uygulandı. Materyalin makroskopik incelemesinde renal parankim, perirenal yağ doku ve adrenal dokusunu infiltre eden 12x11x8 cm boyutlarında solid, sarı-beyaz renkte, kısmen nekrotik tümör dokusu izlendi. Mikroskopik olarak tümör, yaygın şekilde nekrotik idi, fasiküler ve storiform yapılar oluşturmuş, pleomorfik, iğsi ve poligonal hücrelerden oluşmaktaydı. 10 büyük büyütme alanında 12 mitoz saptandı. İmmünohistokimyasal boyamada vimentin ve CD68 ile pozitif boyanma görülürken pansitokeratin, düz kas aktin, S-100, HMB-45 ve desmin antikoru ile negatif boyanma görüldü. Mikroskopik ve immünohistokimyasal bulgular ile olguya “malign fibröz histiyositom, pleomorfik tip” tanısı konuldu. Nefrektomiden üç yıl sonra hastada multipl bilateral akciğer metastazları ortaya çıktı.