|
|
|
2011, Volume 27, Number 3, Page(s) 246-248 |
|
|
DOI: 10.5146/tjpath.2011.01082 |
Chediak-Higashi Sendromu – Sıradışı Yüz Hiperpigmentasyonu ile Kendini Gösteren İki Olgu |
Mukta PUJANI, Kiran AGARWAL, Shashi BANSAL, Israr AHMAD, Vandana PURI, Deepti VERMA, Meenu PUJANI |
Department of Pathology, Lady Hardinge Medical College, NEW DELHI, INDIA |
KEY WORDS :
Chediak-Higashi sendromu, Albinizm |
Chediak-Higashi sendromu, otozomal resesif geçiş gösteren, kısmi
okülokutanöz albinism, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar, fotofobi
vb klinik bulgularla karakterize, lökosit fonksiyonunda niteliksel
kusura bağlı nadir bir hastalıktır. Nötrofiller ve öncü hücrelerinde dev
intrasitoplazmik granüller tanısal bulgusudur. Burada, sıradışı olarak
yüz ve ekstremitelerinde hiperpigmentasyon ile kendini gösteren iki
kardeşte gözlenen Chediak-Higashi sendromu sunulmaktadır.
|
|
|
|
|
