Lipofibromatous Hamartoma of the Median Nerve in Association with or without Macrodactyly

Jyoti R KINI; Hema KINI; Aarathi RAU; Jagannath KAMATH; Anand KINI

doi:10.5146/tjpath.2014.01282

Lipofibromatöz hamartom özellikle median sinir başta olmak üzere periferik sinirleri tutan tümör benzeri bir gelişimdir. Öncelikle genç erişkinlerin el, bilek ve ön kol volar yüzlerinden gelişir. Hastaların çoğunda erken dönemde makrodaktili eşlik eder ya da tutulu sinirde bası ile nöropatiye yol açan ön kol kitlesi ortaya çıkar. Median sinirde lipofibromatöz hamartomu olan beş hastanın klinik ve histomorfolojik bulguları analiz edilmiştir. Nöral fibrolipomatozisin klinik başvuru ve patolojik özellikleri ayırıcı tanısı kısa bir literatür tartışması ile sunulmuştur. Beş olgunun tümü median sinir kaynaklı olup, dördü kadın, biri erkek hastadır. Olguların üçünde makrodaktili mevcuttur ve bunun ikisi doğumsalken, biri çocukluk çağı başlangıçlıdır. Mikroskopik incelemede epinörium ve perinöriumu kuşatan ya da yer yer infiltre eden olgun tipte yağ bağ dokusu görülmüştür. Sinir demetleri infiltre eden yağ dokusu ile ayrışmıştır. Nöral fibrolipomatöz hamartom benign bir gelişme olup, çoğu konservatif cerrahi tedaviye yanıt verir ve basıya bağlı karpal tünel gibi bulgular sinirin serbestleştirilmesi ile giderilmiş olur. Göreceli nadir görülen bu lezyonun doğru tanısı ile sinir fonksiyon kayıpları önlenmiş olur.