A splenic hemangiomatosis case manifested by Kasabach-Merritt syndrome in an adult

Yıldırım KARSLIOĞLU; Ali Fuat ÇİÇEK; Mükerrem SAFALI; Ahmet İFRAN; Cengiz BEYAN

Hemanjiyomlar çocukluk çağının en sık görülen doğumsal lezyonlarıdır. Genellikle yüzeyel yerleşimli tümörler olup, üzerlerindeki deride kırmızı-morumsu renk değişikliğine yol açarlar. Çoğunluğunun zaman içinde gerileyip pubertal gelişimden önce neredeyse silinmesine karşın, özellikle büyük ve derin yerleşimli olanlar erişkin dönemde de varlıklarını sürdürme eğilimindedir. von Hippel-Lindau sendromu gibi bazı genetik hastalıkların multipl hemanjiyomlar (hemanjiyomatozis) ile ilişkili olduğu bilinse de, çoğu hemanjiyom sporadiktir ve etiyolojik faktörler kesin olarak ortaya konamamıştır. Karaciğer ve dalak, hemanjiyomların görüldüğü iki büyük iç organdır. Hemanjiyomlar genel olarak zararsız lezyonlar olmalarına karşın, bazı komplikasyonlara neden olabilirler. Hızlı büyüme sonucu rüptür ve kanama dışında trombositopeni, anemi ve koagülopati ile öne çıkan bazı hematolojik anormallikler ciddi komplikasyonlar arasında sayılabilir. Kanama eğilimi ile seyreden bu ağır hematolojik tablo Kasabach-Merritt sendromu olarak bilinir ve mortalite oranı etkilenen vakaların üçte birine kadar ulaşabilir.