|
2008, Volume 24, Number 3, Page(s) 190-193 |
|
İhmal edilebilir bir tanı: Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom |
Gülden DİNİZ1, Muharrem AKGÜNER2, Ragıp ORTAÇ1 |
1 İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi, Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü, İZMİR 2 İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi, Eğitim ve Araştırma Hastanesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Bölümü, İZMİR |
KEY WORDS :
Rabdomiyomatöz, çocukluk çağı, çizgili kas, hamartom |
Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom, dermis ve
subdermal dokuda gelişen nadir bir lezyondur. İlk kez
1986 yılında “çizgili kas hamartomu” olarak tanımlanmıştır. Genellikle yeni doğanlarda bildirilmiştir. Günümüze
dek literatürde 34 olgu yayınlanmıştır.
Burada çene orta hatta, doğumsal parmaksı deri çıkıntısı bulunan 3 aylık erkek bebek sunuldu. Fizik bakıda
başkaca konjenital defekt veya deri lezyonu saptanmadı.
Histopatolojik incelemede; epidermis altında gelişigüzel
yerleşmiş iskelet kası, yağ, bağ ve nöral dokular
ile bol folikülosebase yapılardan oluşmuş mikst doku
varlığı izlendi.
Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom klinik olarak;
deri çıkıntısı (skin tag), aksesuvar kulak veya yumuşak
fibrom benzeri birçok lezyonla karışabilecek bir antitedir.
İskelet kası komponenti göz ardı edildiğinde mikroskobik
olarak da, bu lezyonlardan ayırt edilemeyebilir.
Basit eksizyonun tedavi edici olması, nüks ve malign
dejenerasyonun bildirilmemiş olması nedeniyle ihmal
edilebilir bir tanı olarak kabul edilebilir. Ancak yayınlanan
olgularda %30'a varan eşlik eden konjenital anomali
varlığı nedeniyle tanınması ve eşlik eden lezyon
varlığının araştırılması önemlidir.
|
|
|
|