Benzer şekilde pnömatozis intestinalis özofagustan rektuma kadar herhangi bir yerde ortaya çıkabilen duvar içerisinde gaz birikimi olarak tanımlanmıştır ve bazı araştırmacılar psödolipomatozis ve pnömatozis intestinalis etyolojilerinin ortak olduğunu ileri sürmüşlerdir[5]. Literatürde çoğunlukla intestinal psödolipomatozis[6] ile ilgili yayınlar mevcut olup, gastrik psödolipomatozis ile ilgili iki makale bulunabilmiştir[1,7]. Bu çalışmada mide fundus ve korpusuna ait endoskopik biyopsi örneklerinde rastlantısal saptanan iki ayrı psödolipomatozis olgusu sunulmuş, histomorfolojik özellikleri ile ayırıcı tanı yönünden tartışılmıştır.
Olgu 2
Alt gastrointestinal sistem (GİS) kanaması ile başvuran 74 yaşında kadın hastada yapılan üst GİS endoskopisi normal görünümde olup, alt GİS endoskopisinde aktif kanama görülmüştür. Kanama etyolojisi saptanamamıştır. Bir hafta sonra yapılan kontrol endoskopisinde mide korpus mukozasında çevre mukozadan daha deprese görünümlü 2-3 mm çapında alanlar görülmüştür. Bu alanlardan alınan biyopsilerde kronik aktivasyonlu gastrit, intestinal metaplazi izlenmiştir. Lamina propriya’da ve muskularis mukozada birkaç odak halinde, kenarları düzensiz yer yer birbirleriyle birleşmiş kapsül yapısı olmayan, birinci olgumuzdakine benzer küçük kistik boşluklar saptanmıştır (Resim 2). Histokimyasal olarak PAS+Alcian Blue ve immünhistokimyasal olarak S-100 (Resim 3), CD31 (Resim 4), CD34, CD68 antikorları ile lezyonda pozitivite saptanmamıştır. Bu morfolojik ve immünhistokimyasal bulgular sonucunda olgu psödolipomatozis olarak değerlendirilmiştir.
Resim 2: Lamina propriya’da dağınık küçük boşluklar (HE x100).
Resim 3: Lezyonda S-100 negatifliği (x200).
Resim 4: Damarlardaki CD31 pozitifliğine (oklar) karşın boşluklar negatif izleniyor (x100)
Vücutta anormal bir lokalizasyonda gaz varlığı olan pnömatozis intramural gaz dağılımına göre 3 paterne ayrılabilir. Mikroveziküler pnömatozis tipik olarak invaziv girişimler ile ilişkilidir. Lamina propriya’daki küçük hava birikimleri mikrotravma ve sterilizasyonda kullanılan hidrojen perokside bağlı oluşabilir[10]. Literatürde psödolipomatozisin diğer ismi olarak tanımlayanlar da bulunmaktadır[1]. Lineer pnömatoziste, barsak iskemisi veya infarkt olasılığı ekarte edilmelidir. Kistik pnömatozis ise makroskopik olarak birkaç mm’den cm’ye kadar ulaşan submukozal kistler şeklinde izlenir[10]. Histolojik olarak tanımlanan kistleri psödolipomatozisten farklı olarak yassılaşmış makrofajlar döşer ve çevresinde histiyositik dev hücre, eozinofil lökositleri içeren hücresel yanıt izlenir[5,10].
Taylor ve ark.’larının[11] bildirdiği üzere gastrik pnömatozis ilk kez 1889’da Fraenkel tarafından mide duvarında gaz infiltrasyonu olarak tanımlanmıştır. Asit alımı, nonspesifik eroziv gastrit, intramural yerleştirilmiş beslenme kateteri, fitobezoar, gastrik hematom ve kardiyak cerrahi ile ilişkili olduğu bildirilmiştir[11,12]. İnfantil dönemde nekrotizan enterokolit ve mide çıkışında obstrüksiyon ile ilişkilidir[12,13]. Bizim olgularımızda mikroveziküler pnömatozise benzer şekilde daha önce yapılan endoskopi öyküsü bulunmakla birlikte, histolojide kistleri döşeyen makrofajlar ve kistler çevresinde inflamasyon yoktur. Bu nedenle psödolipomatozis etyolojik olarak pnömatozis ile benzerlik göstermekle birlikte morfolojik açıdan farklı bulgular içermektedir.
Psödolipomatozis histolojik olarak ksantom, müsifajlar, lipom, taşlı yüzük hücreli karsinom ve lenfanjiyktazi ile de karışabilir. Ksantom, lipid içeren histiyositik hücrelerin lokalize topluluğudur. En sık deri ve tendonlarda görülmekle birlikte GİS’te ve sıklıkla midede görülür. Endoskopik olarak sarı beyaz, iyi sınırlı tek veya multipl nodül ya da plak şeklindedir[14]. Kronik gastrit, intestinal metaplazi, atrofik gastrit, gastrik ülser ve safra reflüsüne bağlı değişikliklerin ortaya çıktığı mide mukozasında izlenir. İnsidansı yaşlı hastalarda gençlere göre daha fazladır. Etyolojisi tam olarak bilinmese de mukozal hasara inflamatuvar yanıt veya gastrik mukozanın yaşlanmaya bağlı bir bulgusu olabileceği ileri sürülmektedir. Histolojik olarak lamina propriya’da köpüksü histiyositler izlenir. Bu hücreler poligonal ya da yuvarlak şekilli, küçük santral veya hafif ekzantrik yerleşimli yuvarlak veya oval nukleuslu, sitoplazmasında çok sayıda vakuoller içeren hücrelerdir. CD68 ile sitoplazmik pozitivite gösterirler, PAS ve Alcian Blue negatifliği ile glikojen ve müsinden ayrılırlar[15]. Müsifajlar ise mukoprotein içeren makrofajlardır. Gastrointestinal sistemin her bölgesinde bulunabilirler. CD68, PAS, diastazlı PAS, müsikarmin, Alcian blue ve green ile pozitif boyanma gösterirler. Klinik olarak önemi olmayan bir mukozal hasarı yansıtabileceği belirtilmiştir[5]. Bizim olgularımızda CD68 ile lezyonda pozitiflik saptanmamış, müsin negatif bulunmuştur. Taşlı yüzük hücreli karsinomda nükleusları kenara itilmiş, histokimyasal olarak d-PAS ve immünhistokimyasal sitokeratin ile pozitif boyanan atipik epitelyal hücreler izlenir[15]. Gastrik lipom, intakt veya erode mukoza ile çevrili iyi diferansiye adipöz dokudan oluşan submukozal lezyondur. Nadiren serozada bulunabilir. Genellikle antrumdan kaynaklanır. Geniş, lobüle ve pedinküle görünümdedir. Kesit yüzeyleri açık sarı, yuvarlak ve enkapsüledir. Tümörü genellikle kalın fibröz kapsül çevreler. Buna karşın mukozal psödolipomatozis kapsül veya yağ hücreleri içermeyen daha diffüz bir lezyondur[16]. Burada sunduğumuz olgularda histokimyasal ve immünhistokimyasal incelemeler sonucunda kistik boşlukları döşeyen herhangi bir epitelyal döşenme ile histiyositler tesbit edilememiştir. Ayrıca endotelyal belirleyiciler ile boyanmaması lenfanjiyektazi ile uyumlu olmadığını belirlemiştir.
Özet olarak psödolipomatozis etyolojik ve histolojik olarak pnömatozisle yakın benzerliği olan bir lezyondur. Gastrik formu endoskopik girişimlerden sonra rastlantısal olarak görülebilir. Böyle bir lezyonun varlığından ve histolojik görünümünden haberdar olma etyopatogenezini aydınlatmada ve anlamlılığını değerlendirmede önemli olabilir.
1) Alper M, Akcan Y, Belenli OK, Çukur S, Aksoy KA, Suna M. Gastric pseudolipomatosis usual or unusual? Re-evaluation of 909 endoscopic gastric biopsies. World J Gastroenterol 2003; 9: 2846-2848.
2) Petras RE. Nonneoplastic intestinal diseases. In: Mills SE, Carter D, Greenson JK, Oberman HA, Reuter V, Stoler MH (eds). Sternberg’s Diagnostic Surgical Pathology. Vol 2, 4th edition. Philadelphia, Lippincott Williams and Wilkins, 2004; pp. 1519.
3) Snover DC, Sandstad J, Hutton S. Mucosal pseudolipomatosis of the colon. Am J Clin Pathol 1985; 84: 575.
4) Fenoglio-Preiser CM, Noffsinger AE, Stemmermann GN, Lantz PE, Listrom MB, Rilke FO (eds). Nonneoplastic lesions of the colon. In: Gastrointestinal Pathology an Atlas and Text., 2nd edition, Philadelphia, Lippincott Williams and Wilkins, 1999; pp. 895-896.
5) Salto-Tellez M, Price AB. What is the significance of muciphages in colorectal biopsies? Histopathology 2000; 36: 556-562.
6) Cook DS, Williams GT. Duodenal pseudolipomatosis. Histopathol 1998; 33: 394-395.
7) Stebbing J, Wyatt JI. Gastric pseudolipomatosis. Histopathol 1998; 32: 283-284.
8) Trotter MJ, Crawford RI. Pseudolipomatosis cutis: superficial dermal vacuoles resembling fatty infiltration of the skin. Am J Dermatopathol 1998; 20: 443-447.
9) Gagliardi G, Thompson IW, Hershman MJ, Forbes A, Hawley PR, Talbot IC. Pneumatosis coli: a proposed pathogenesis based on study of 25 cases and review of the literature. Int J Colorect Dis 1996; 11: 111-118.
10) Liu DM, Torreggiani WC, Rowan K, Nicolaou S. Benign pneumatosis intestinalis: a cause of massive pneumoperitoneum in the adult. Can J Emerg Med 2003; 5: 416-420.
11) Taylor DR, Tung JY, Baffa JM, Shaffer SE, Blecker U. Gastric pneumatosis following cardiac surgery. Eur J Pediatr 2000; 159): 553-554.
12) Travadi JN, Patole SK, Simmer K. Gastric pneumatosis in neonates: revisited. J Paediatr Child Health 2003; 39: 560-562.
13) Kawano S, Tanaka H, Daimon Y, Niizuma T, Terada K, Kataoka N, Iwamura Y, Aoyama K. Gastric pneumatosis associated with duodenal stenosis and malrotation. Pediatr Radiol 2001; 3: 656-658.
14) Miliauskas JR. Rectosigmoid (colonic) Xanthoma : a report of four cases and review of the literature. Pathology 2002; 34: 144-147.