A 12-year-old girl with a 10-year history of a subcutaneous mass on the left gluteus measuring 4.5x4x3 cm had been referred. The tumor was encapsulated and was located in the reticular dermis and subcutaneous tissue, composed of stellate cells with mucinous stroma. Thin-walled blood vessels were prominent. Immunohistochemically, tumor cells were immunoreactive for vimentin. No immunoreactivity was present for estrogen receptor, CD34, smooth muscle actin, S-100 protein and desmin. The purpose of this report is to present a classical example of an isolated superficial angiomyxoma and discuss the differential diagnosis, because of its relatively infrequent occurence.
Yapısında ince duvarlı çok sayıda damar komponenti bulunduran miksomlar anjiomiksom olarak adlandırılmıştır[1,2]. Genellikle vimentin dışı sitoplazmik filament bulundurmayan bu tümörlerde pleomorfizm ve mitoz izlenmez[2]. İlk kez 1983 yılında Steeper ve Rosai; genellikle kadınlarda ve genital bölgede gelişen, yüksek oranda nüks gösteren anjiomiksomları agresif anjiomiksom olarak tanımlamıştır[3]. Bu tümörler histopatolojik olarak tipik anjiomiksom görünümündedirler. En önemli farkları infiltratif sınırlı olmalarıdır. Hatta infiltratif sınırlı tümörün tam olarak çıkarılamaması nedeniyle nüks ettiği iddia edilmektedir. Ancak bazılarının daha saldırgan davranış göstermesi nedeniyle günümüzde anjiomiksomlar, agresif ve süperfisyel biçiminde gruplandırılarak değerlendirilmektedir[3,4].
Süperfisyel anjiomiksom, histopatolojik görünüm özellikleriyle kolayca tanınabilen bir tümör olmasına karşın, özellikle kadında, genital bölgede gelişen ve yüksek nüks oranına sahip agresif anjiomiksomla benzerliği nedeniyle rapor edilmesinde güçlüklerle karşılaşılabilen bir tümördür.
Bu çalışmada, bir anjiomiksom olgusundan yola çıkarak, anjiomiksomların genel özelliklerini ve ne zaman agresif olarak nitelenmesi gerektiğini literatür bulguları ışığında tartışmayı amaçladık.
Sekil 1: En uzun çapı 4,5 cm olan, ileri miksoid yapıda solid kitleye ait materyal.
Sekil 3: Vimentin pozitif yıldızsı ve iğsi tümör hücreleri (x400).
Miksomları oluşturan tümör hücreleri yapısal olarak fibroblastlara benzerler. Ancak hücrelerin kesin kökeni belirsizdir[2]. İmmünhistokimyasal incelemelerde genellikle vimentin dışındaki belirleyicilerle immün reaktivite negatif ya da düşük oranda pozitiftir[1,2]. Özellikle kadında ve genital bölgelerde daha sık gelişen agresif anjiomiksomda tipik olarak östrojen reseptörü pozitifliğinden söz edilmektedir. Çoğu belirleyiciyle negatif boyanması; S-100 protein pozitif miksoid liposarkomdan, desmin pozitif anjiomyofibroblastomdan ya da desmin ve düz kas aktini pozitif miksoid leiomiyomdan ayırımında yardımcıdır[7]. Benzer şekilde pleomorfizm, nükleer hiperkromazi ve artmış mitotik aktivitenin olmayışı miksoid fibrosarkom benzeri malign tümörlerle ayırıcı tanısında kullanılabilecek özellikleridir[7,8].
İleri miksoid yapıda, zengin damar komponenti olan ve malignite kriteri taşımayan yumuşak doku tümörlerinin anjiomiksom olarak kolayca tanılandırılması geleneği 1983 yılında Steeper ve Rosai’nin “agresif anjiomiksom” denilen davranış olarak daha saldırgan yapıdaki bir grup tümörü tanımlamasıyla bozulmuştur[3]. Gerçekten de çoğu kez infiltratif sınırlı ve yüksek nüks oranı bildirilen bu antitenin histopatolojik ayırımı çok zordur[1-3,7]. Agresif anjiomiksomanın biraz daha sellüler olduğu ve daha iri çaplı damarlar içerdiği bildirilmekle birlikte bu tanımlamalar çok subjektiftir[2]. Temel farkın daha çok kadında, genital organlarda gelişmesi ve bu klinikle uyumlu olacak şekilde tümörde hemen daima östrojen reseptörünün bulunmasıdır[1]. Olgumuzda tümörün genital organ dışı yerleşimi, kapsüllü olup tümüyle çıkartılabilmesi ve östrojen reseptörünün bulunmaması agresif anjiomiksomdan uzaklaşmamızı sağlamıştır.
Agresif anjiomiksom tanımlamasının ortaya atılıp, yaygın kabul görmesinin ardından görünüm olarak benzer ama davranış olarak iyi huylu tümörlerin de, ayrı sınıflanması gereği doğmuştur. Allen ve ark. 1988 yılında böyle tümörleri süperfisel anjiomiksom olarak adlandırmıştır[9]. O tarihten sonra yayınlanan superfisyel anjiomiksom olgularında östrojen reseptör pozitifliği bildirilmemiş olup, ancak epitelyal komponenet taşıyanlarda nüks görüldüğü belirtilmiştir[4,6,8,9]. Sunulan olguda, tümörün epitelyal komponenti yoktur.
Alt sınıflaması yapılalı 20 yılı aşkın süre geçmesine karşın günümüzde hala anjiomiksomlar mikroskobik olarak kolay tanınan, ama patolojik raporlaması zor olan tümörlerdir. Çünkü görünüm özellikleri çok benzer, davranışları oldukça farklı tümörlerdir. Sellülerite artışı ve büyük boyutun agresif anjiomiksomun ayırt edilmesinde anlamlı olduğu ileri sürülmekle birlikte literatürde çok büyük boyutlu ama benign davranışlı olgular da tanımlanmıştır[10]. Sunulan olguda eşlik eden başka bir patolojinin yokluğu nedeniyle tümör izole bir lezyon olarak kabul edildi. Göreceli olarak küçük boyutlu ve kapsüllü olması, total olarak eksize edilebilmesi, gluteusda yerleşmesi, hiposellüler olması ve östrojen reseptörünün bulunmaması gibi unsurlar nedeniyle tümör, agresif değil süperfisyel anjiomiksom olarak tanılandırıldı. Tüm bunlara karşın, kesin ayırıcı tanının her zaman mümkün olamayabileceği göz önüne alınarak takip önerildi.
1) Van Roggen JF, Van Unnik JA, Briaire-de Bruijn IH, Hogendoorn PC. Aggressive angiomyxoma: a clinicopathological and immunohistochemical study of 11 cases with long-term follow-up. Virchows Arch 2005;446(2):157-163. [ Özet ]
2) Rosai J: Soft Tissues. In Rosai J (Ed): Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology. 9th ed. Philadelphia, Mosby, 2004, 2237- 2373.
3) Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum. Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm. Am J Surg Pathol. 1983;7:463-75. [ Özet ]
4) Calonje E, Guerin D, McCormick D, Fletcher CD. Superficial angiomyxoma: clinicopathologic analysis of a series of distinctive but poorly recognized cutaneous tumors with tendency for recurrence. Am J Surg Pathol 1999;23(8):910-917. [ Özet ]
5) Allen PW. Myxoma is not a single entity: a review of the concept of myxoma. Ann Diagn Pathol 2000;4:99-123. [ Özet ]
6) Yuca K, Kiriş M, Kösem M, Kıroğlu AF, Çankaya H. Servikal süperfisyal anjiomiksom. KBB forum 2005; 4: 188- 191.
7) Erkuş M, Odabaşı AR, Dikicioğlu E, Onur E. Agresif anjiomiksom: Olgu sunumu. Turk Patoloji Derg 2000, 16: 31-33
8) Fetsch JF, Laskin WB, Tavassoli FA. Superficial angiomyxoma (cutaneous myxoma): a clinicopathologic study of 17 cases arising in the genital region. Int J Gynecol Pathol 1997;16:325-334. [ Özet ]
9) Allen PW, Dymock RB, MacCormac LB. Superficial angiomyxomas with and without epithelial components. Report of 30 tumors in 28 patients. Am J Surg Pathol 1988;12:519-30. [ Özet ]
10) Kim HS, Kim GY, Lim SJ, Ki KD, Kim HC. Giant superficial angiomyxoma of the vulva: a case report and review of the literature. J Cutan Pathol 2010;37:672-677. [ Özet ]