|
|
|
2016, Volume 32, Number 2, Page(s) 130-134
|
|
|
DOI: 10.5146/tjpath.2013.01209 |
Chordoid Meningioma - A Case Report: Clinicopathological Features and Differential Diagnosis of an Uncommon Tumor |
Hatice ÖZER1, Ersin TUNCER1, Gönül SARAY1, Mustafa GÜRELİK2, İbrahim ÖZTOPRAK3, Reyhan EĞİLMEZ1 |
1Cumhuriyet Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, SİVAS, TÜRKİYE
2Cumhuriyet Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, SİVAS, TÜRKİYE
3Cumhuriyet Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, SİVAS, TÜRKİYE
1Department of Pathology, Cumhuriyet University, Faculty of Medicine, SİVAS, TURKEY
2Department of Neurosurgery, Cumhuriyet University, Faculty of Medicine, SİVAS, TURKEY
3Department of Radiology, Cumhuriyet University, Faculty of Medicine, SİVAS, TURKEYty of Medicine, SİVAS, TURKEY |
Keywords: Central nervous system neoplasms, Meningioma, Differential diagnosis |
|
|
Meningiomas are tumors that originate from the arachnoid cell
and the majority are benign and grade I tumors according to World
Health Organization. Chordoid meningioma is an uncommon
variant of meningioma and corresponds to grade II tumor in the
World Health Organization Classification of Tumors of the Nervous
System 2007 because of its more aggressive behavior and increased
likelihood of recurrence. A 75-year-old female was referred to
the neurosurgery department complaining of headache, syncope,
and seizure. Radiological examination revealed a mass lesion in
the neighbourhood of the frontal lobe that destructed bone and
was associated with peritumoral edema. The patient underwent
surgery. The tumor was totally excised with the dura beneath.
Histopathological examination showed that the tumor was composed
of clusters and cords of small polygonal cells with fine chromatin and
eosinophilic vacuolated cytoplasm embedded in a myxoid matrix,
and also focal whorls of spindle-shaped cells. Two mitoses were seen
in 10 high power fields. Vascular proliferation was observed in some
tumoral areas. Bone invasion was present. Immunohistochemical
analysis of the tumor cells revealed widespread strong membranous
and cytoplasmic expression of epithelial membrane antigen. The Ki67
labeling index was 6-8%. All of these findings were consistent with
a diagnosis of chordoid meningioma, the neoplasm was identified
as grade II based on the World Health Organization Classification,
2007. In this report we present a case of chordoid meningioma
without classical radiological findings of meningioma with areas of
vascular proliferation that mimicked glial tumors at histopathologic
examination. |
|
|
|
Beyin tümörlerinin yaklaşık %20'sini oluşturan meningiomlar,
araknoidin meningotelyal hücrelerinden gelişen
tümörler olup, çoğunluğu benign ve Dünya Sağlık Örgütü
(DSÖ)'ne göre histolojik derecesi I olan tümörlerdir. Oldukça
nadir görülen bir alt tipi olan kordoid meningiomlar
ise klasik tiplere göre daha agresiv davranışlı olup, DSÖ
sınıflamasında histolojik derece II tümör grubunda yer almaktadır 1. |
Top
Abstract
Introduction
Case Presentation
Disscussion
References
|
|
|
Baş ağrısı, bayılma ve nöbet geçirme yakınması ile Cumhuriyet
Üniversitesi Tıp Fakültesi Beyin Cerrahisi Kliniğine
başvuran 75 yaşında kadın hastanın radyolojik olarak
prekontrast ve postkontrast beyin tomografisi (BT) incelemesinde
sol frontal lob komşuluğunda izodens düzgün
konturlu heterojen kitle lezyonu izlendi. Kitleye komşu
alanda parankimal ödem mevcut idi. Postkontrast kesitte
kitle lezyonu santraldeki bir alan dışında orta yoğunlukta
homojen kontrastlanma göstermekte idi (Şekil 1A,B).
Manyetik rezonans (MR) incelemede; T2 ağırlıklı kesitte sol
frontal lob komşuluğunda lobüle konturlu yer yer lineer hipointensite
içeren beyin parankimine göre hiperintens kitle
lezyonu ve komşu parankimde ödem izlendi. Lezyonda
intraaksiyel - ekstraaksiyel ayrımı yapılamadı. Postkontrast
T1 ağırlıklı kesitte santraldeki fokal bir alan dışında yoğun
homojen bir kontrastlanma göstermekte idi. Lezyona komşu “dural tail” dikkati çekti (Şekil 2). Radyolojik bulgularla
metastaz, meningiom ve oligodendrogliom ön tanısı ile
operasyona alınan hastanın sol frontal kemiği invaze eden
tümör dokusuna dura altında ulaşıldı; yumuşak kıvamda,
çevresel yapışıklığı olan kemiğe ve leptomeninkslere invaze
olan tümör tam olarak çıkartıldı. Patoloji Anabilim Dalı'na
gönderilen materyal 6x5.5x2 cm boyutlarında üzerinde duramater
bulunan yumuşak doku ile 3x2x1 cm boyutlarında
kemik dokusu idi. Kesit yüzeyi gri beyaz görünümde idi.
Mikroskopik incelemede miksoid matriks içerisinde, oval
poligonal nükleuslu, ince kromatinli, eozinofilik yer yer
vakuolize sitoplazmalı küçük çaplı hücrelerin oluşturduğu
kümeler ve kordonlar ile yer yer girdap yapılarından oluşan
tümör izlendi (Şekil 3, 4). Psammom cismi ve nekroz görülmedi.
Mitoz, 10 büyük büyütme alanında 2 idi. Yer yer
vasküler proliferasyon saptandı (Şekil 5). Kemik invazyonu
izlendi. PAS ile boyanma tesbit edilmedi. İmmünohistokimyasal
incelemede epitelyal membran antijen (EMA)
ile %70-80 oranında membranöz ve sitoplazmik kuvvetli
pozitiflik saptanırken (Şekil 6), karsinoembriyonik antijen
(CEA), sitokeratin (SK) 7, glial fibriler asidik protein
(GFAP), CD34 ve desmin negatif olarak değerlendirildi. Ki-
67 indeksi %6-8 idi. Bu bulgularla olgu kordoid meningiom
derece II, DSÖ 2007 olarak tanımlandı.
Click Here to Zoom |
Şekil 1: Aksiyel prekontrast (A), postkontrast (B) BT incelemede sol frontal lob komşuluğunda gri cevher ile izodens düzgün konturlü
heterojen kitle lezyonu izlenmektedir. Kitle komşu alanda parankimal ödem mevcuttur. Postkontrast kesitte kitle lezyonu santraldeki bir
alan dışında orta yoğunlukta homojen kontrastlanma göstermektedir. |
Click Here to Zoom |
Şekil 2: Aksiyel T2 ağırlıklı (A) kesitte sol frontal lob komşuluğunda lobüle konturlu yer yer lineer hipointensite içeren beyin parankimine
göre hiperintens kitle lezyonu izlenmektedir. Lezyona komşu parankimde ödem izlenmektedir. Lezyonda intraaksiyel- ekstraaksiyel
ayrımı yapılamamaktadır. Postkontrast aksiyel T1 ağırlıklı kesitte santraldeki fokal bir alan dışında yoğun homojen bir kontrastlanma
göstermektedir. Lezyona komşu “dural tail” dikkat çekmektedir. |
Click Here to Zoom |
Şekil 4: Miksoid matriks ve küçük yuvarlak bir kısmı vakuolize
hücrelerin oluşturduğu kordonlar (H&E, x100). |
Click Here to Zoom |
Şekil 5: Vasküler proliferasyon alanları ile birlikte minimal kronik
iltihabi reaksiyon (H&E, x50). |
Click Here to Zoom |
Şekil 6: Tümör hücrelerinde epitelyal membran antijen pozitifliği
(EMA, x50). |
|
Top
Abstract
Introduction
Case Presentation
Disscussion
References
|
|
|
Kordoid meningiom ilk kez 1988'de Kepes ve ark.
ları tarafından hipokrom-mikrositer anemi ve/veya disgamaglobulinemili yedi olguluk genç hasta serisinde
tanımlanmıştır 2. Daha sonra sistemik inflamatuvar
sendromlu çocuklarda olağandışı bir meningiom olarak
bildirilmiş ve 1993'ten itibaren DSÖ beyin tümörleri
sınıflamasında meningiomların yeni bir alt tipi olarak
benimsenmiştir. Subtotal rezeksiyon sonrasında yüksek
yineleme eğilimi ve agresiv davranışı nedeniyle derece II
tümörler arasında yer almaktadır 3.
Tüm meningiomların %0.5 ile %1'ini oluşturan kordoid
meningiomlar sıklıkla supratentoriyal bölgede yerleşirler4,5. Hematolojik anormalliklerle ve özellikle çocuklarda
Castleman Sendromu ile ilişkili olarak bildirilmekle birlikte,
artan olgu serileri ile erişkin hastalarda bu birlikteliğin sık
olmadığı görülmüştür. Bugüne kadar İngilizce literatürde
dört tane olgu serisi ve çoğu olgu sunumu şeklinde olmak
üzere 108 olgu bildirilmiştir6. Yaş aralığı 12–67 ve
ortalama yaş 34.2 olarak belirtilmektedir. Kadın erkek oranı
1/1.4'tür5. Burada sunulan olgu 75 yaşında erişkin kadın
hasta olup, hematolojik bir anormallik saptanmadı.
Kordoid meningiomlar radyolojik olarak BT kesitlerinde
homojen veya heterojen kontrast tutulumu gösteren
izodens kitle lezyonu olarak görülür. MR incelemede ise
T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens, T2 ağırlıklı kesitlerde
izo ve hiperintens lezyonlar olarak karşımıza çıkabilir.
Peritümoral ödem genelde görülmez4. Olgumuzda
radyolojik olarak MR ile lezyonun intraaksiyel- ekstraaksiyel
ayrımı yapılamamıştır. Ayrıca klasik olarak meningiomlar
gri cevher ile izointens görünümde iken bu lezyon gri
cevhere göre hiperintens görünümündedir. Bu bulgularla
radyolojik ayırıcı tanıda metastatik tümör, meningiom ve
oligodendrogliom düşünüldü.
Histolojik olarak kordomayı anımsatır tarzda miksoid
matriks içinde eozinofilik bir kısmı vakuolize sitoplazmalı,
iğsi veya poligonal şekilli hücrelerin oluşturduğu ince trabeküler
diziler ve kordonlar dikkat çekicidir. Saf kordoid
morfoloji nadirdir, genellikle meningotelyal hücrelerin
oluşturduğu klasik girdap yapıları da eşlik eder. Lenfoplazmasitik
iltihabi hücre infiltrasyonu olabilir, hatta germinal
merkezleri belirgin follliküller görülebilir ve beyin dokusuna
yayıldığında yanlışlıkla ensefalit tanısına neden olabilir.
Literatürdeki olgu serilerinde inflamatuvar infiltrasyonun
özellikle çocuk ve genç erişkin yaş gruplarında B lenfositlerden,
erişkin hastalarda ise T lenfositlerden zengin olduğu
bildirilmiştir1,3. Burada sunulan olguda klasik girdap
yapıları oluşturan meningotelyal hücrelerle karışık kordoid
diferansiyasyon alanları yanı sıra bir miktar kronik iltihabi
hücre infiltrasyonu izlendi. Ayrıca daha önce literatürde
belirtilmeyen ilginç bir bulgu olarak glial tümörlerde görülenlere
benzer vasküler proliferasyon alanları dikkati çekti.
İmmünohistokimyasal olarak EMA ve vimentin ile genellikle
pozitif reaksiyon gösteren kordoid meningiomlar
S-100 protein ile nadiren boyanırken, GFAP ve sitokeratin
ile genellikle negatiftir1,3. Ki-67 indeksi literatürdeki serilerde
%0.4-11.4 olarak belirtilmektedir4,7. Olgumuzda
EMA ile kuvvetli pozitiflik saptanırken GFAP negatif olarak
tesbit edildi. Ki-67 indeksi % 6-8 olarak belirlendi.
Ayırıcı tanıda kordoma, miksoid kondrosarkom, düşük
dereceli kondrosarkom, enkondrom, metastatik müsinöz
karsinom, metastatik renal hücreli karsinom, miksopapiller
ependimom, kordoid gliom ve meningiomun diğer alt
tipleri (metaplastik–miksoid-, lenfoplasmasitten zengin,
sekretuvar, mikrokistik, berrak hücreli) yer almaktadır1-7. Orta hatta kafa tabanı yerleşimli olduğunda kordoma
ve kondrosarkomlardan ayırım çok önemlidir. Tipik
girdap yapıları gösteren meningotelyal elemanların ve
intranükleer inklüzyonların varlığı kordoid meningiom
tanısı için yararlıdır. Kordoid görünümün baskın olduğu
olgularda ise immünohistokimyasal panel yardımcı olabilir.
Kordoid meningiomda EMA ve vimentin ile olan kuvvetli
pozitiflik yanı sıra D2-40 ile pozitifliğin saptanması ve
S-100 ile zayıf ve yama şeklindeki pozitiflik ve sitokeratin
negatifliği ayırıcı tanıda yardımcıdır. Yeni tanımlanan
bir belirleyici olarak notokordal gelişimde kritik bir
rolü olan brachyury ile nükleer pozitifliğin saptanması
ise kordoma için spesifik olarak bildirilmiştir8. CEA
pozitifliği metastatik müsinöz tümörün, CD10 pozitifliği
ise metastatik renal hücreli karsinomun ayrımında
yardımcıdır. İntraventriküler yerleşimli olgularda GFAP
pozitifliği ependimom veya kordoid gliomu destekler4,7-9,10. Ayrıca CD34, nöron spesifik enolaz ve SK7 pozitifliği
de kordoid gliom lehinedir5. Kordoid meningiom ve
ayırıcı tanısında yer alan tümörlere ait klinik, histopatolojik
ve immünohistokimyasal özellikler Tablo I'de özetlenmiştir.
Burada sunulan olgu morfolojik bulgular yanı sıra EMA
pozitifliği; CEA, sitokeratin, GFAP, desmin ve CD34
negatifliği ile kordoid meningiom olarak tanımlandı.
Click Here to Zoom |
Tablo I: Santral sinir sisteminde görülen kordoid morfolojiye sahip tümörlerin ayırıcı tanısına yönelik klinikopatolojik ve
immünohistokimyasal özellikler |
Sonuç olarak kordoid meningiomların kordoid özellikler
gösteren diğer tümörlerle ayırıcı tanısında klinik, radyolojik,
morfolojik ve immünohistokimyasal bulguların birlikte
değerlendirilmesi önemlidir. Bununla birlikte kordoid
meningiomların radyolojik olarak klasik meningiomlardan
farklı bir görünümde olabileceği ve morfolojik olarak
glial tümörlere benzer şekilde vasküler proliferasyonlar
içerebileceği de akılda tutulmalıdır. |
Top
Abstract
Introduction
Case Presentation
Discussion
References
|
|
|
1) Perry A, Louis DN. Meningioma. In Louis DN, Ohgaki H,
Wiestler OD, Editors. WHO Classification of Tumors of the
Central Nervous System. 4th ed. Lyon: IARC; 2007. 164-72.
2) Kepes JJ, Chen WY, Connors MH, Vogel FS. Chordoid meningeal
tumors in young individuals with peritumoral infiltrates causing
systemic manifestations of the Castleman syndrome. A report of
seven cases. Cancer. 1988; 62:391–406.
3) Kano T, Nakazato Y, Tamura M, Ohye C, Zama A, Saito F,
Tomizawa S. Ultrastructural and immunohistochemical study
of an adult case of chordoid meningioma. Brain Tumor Pathol.
2009; 26: 37–42.
4) Epari S, Sharma MC, Sarkar C, Garg A, Gupta A, Mehta VS.
Chordoid Meningioma, an uncommon variant of meningioma:
A clinicopathologic study of 12 cases. J Neurooncol. 2006; 78:
263–9.
5) Tena-Suck ML, Collado-Ortı`z MA, Salinas-Lara C, Garcı´a-
Lo´pez R, Gelista N, Rembao-Bojorquez D. Chordoid meningioma:
A report of ten cases. J Neurooncol. 2010; 99: 41-8.
6) Lin JW, Ho JT, Lin YJ, Wu YT. Chordoid meningioma: A
clinicopathologic study of 11 cases at a single institution. J
Neurooncol. 2010; 100: 465-73.
7) Couce ME, Aker FV, Scheithauer BW. Chordoid meningioma a
clinicopathologic study of 42 cases. Am J Surg Pathol. 2000; 24:
899–905.
8) Sangoi AR, Dulai MS, Beck AH, Brat DJ, Vogel H. Distinguishing
chordoid meningiomas from their histologic mimics: An
immunohistochemical evaluation. Am J Surg Pathol. 2009; 33:
669–81.
9) Liu AJ, Wang FL, Li XH. Chordoid meningioma: A report of two
cases. Chin Med J. 2007; 120: 726-8.
10) Mitsuashi T, Ono S, Inohara T, Otomo T, Aoki A, Ueki Y.
Chordoid meningioma: Case report. Neurol Med Chir. 2006; 46:
37-40. |
Top
Abstract
Introduction
Case Presentation
Discussion
References
|
|
|
|
|
)
)
)
)
)
)
)