Nascimento ve ark. nöral ya da meningotelyal benzeri girdapsı yapılar oluşturan ve metaplastik ossifikasyon alanlarının eşlik ettiği özgün özelliklere sahip dediferansiye liposarkom (MDLS) tanımlamışlardır[2].
Pelvik retroperitoneal yerleşimli tümör; 13x10x7 cm boyutlarda, iyi sınırlı, solid ve lastik kıvamındadır. Kesit yüzü gri beyaz renklidir ve arada sarı renkli alanlar içermektedir. Çevrede yağ dokusu vardır.
Tümör çevre yağ dokudan oldukça iyi sınırla ayrılmış ve heterojen görünümde olup, sellüler ve hiposellüler alanlar içerisinde dağılmış, lobüller oluşturan kondroid metaplazi odaklarından zengindir. Tümörün hyalinize ve hiposellüler alanlarında hemanjioperisitom benzeri vasküler dallanmalar ve kondroid metaplazi alanları vardır (Şekil 1, 2). Sellüler alanlar; fasiküler, storiform patern ve bazı alanlarda meningotelyal benzeri girdapsı yapılar oluşturan, sitolojik atipi göstermeyen iğsi ya da ovoid hücrelerden oluşmaktadır (Şekil 3). Ayrıca bazı alanlarda girdapsı yapılarla ilişkili metaplastik osifikasyon ve amianthoid lifler dikkati çekmektedir (Şekil 4). Lezyon içerisinde fokal alanlarda adiposit toplulukları görülmüştür (Şekil 5).
Sekil 2: Büyük büyütmede kondroid metaplazi alanı (H&E; x20).
Sekil 3: Tümörün sellüler alanlarında storiform ve girdapsı patern (H&E; x40).
Sekil 4: Tümörün sellüler komponentine eşlik eden metaplastik ossifikasyon odağı (H&E; x4).
Sekil 5: Tümörde rezidü liposit toplulukları (H&E; x20).
İmmünhistokimyasal incelemede; kondroid metaplazi odaklarında yaygın S-100 pozitifliği saptanmıştır. Sellüler alanlarda izlenen iğsi ya da yuvarlak hücrelerin immün profili; S-100, CD57, CD10, CD34 pozitif (Şekil 6a-d), EMA, desmin, aktin, CD56, ve CD117 negatiftir.
Kolon kanseri için kemoterapi alan olgunun 5 yıllık izlem süresinde rekürrens ya da metastaz izlenmemiştir.
MDLS de DLS de olduğu gibi iyi diferansiye liposarkom alanlarına, farklı histolojik paternler ve dereceler gösteren, heterojen görünümde nonlipojenik komponent eşlik etmektedir. MDLS olgularında nonlipojenik komponentte meningotelyal benzeri alanlar dışında sıklıkla APS olmak üzere pleomorfik ve iğsi hücreli sarkom, miksofibrosarkom, paragangliom benzeri diferansiasyonlar da tanımlanmaktadır. MDLS de DLS den farklı olarak meningotelyal benzeri girdapsı yapılanma yanısıra metaplastik kemik oluşumları ve lenfositik infiltrasyon vardır[2-8].
Fanburg-Smith J C ve Miettinen M'nin meningotelyal benzeri girdapsı morfoloji sergileyen 17 olguyu içeren liposarkom serisinde; olguların çoğunda tümöre iyi diferansiye liposarkom odaklarının (lipom benzeri ya da sklerozan) eşlik ettiği bildirilmektedir. Ancak, 4 olguda bizim olgumuzda olduğu gibi tümörün tamamen dediferansiye olduğu ve kısıtlı olarak rezidü sklerozan liposarkom morfolojisini anımsatan dağılmış, matür adipositler ya da floret tip dev hücrelerin, nadiren ise lipoblast ya da adipositik atipinin eşlik ettiği küçük odakların bulunduğu belirtilmektedir[3]. Thway ve ark.[5] tarafından bildirilen 5 olguda da DLS alanlarının yaygın olduğu, bunların 2 sinde çok küçük odaklarda iyi diferansiye liposarkom alanlarının (lipom benzeri ya da sklerozan) bulunduğu belirtilmektedir.
Olgunun ayırıcı tanısında dediferansiye komponentin baskın olması nedeniyle menenjiyom, perinörom ya da dendritik retikulum hücreli sarkom gibi meningotelyal benzeri girdapsı yapılar oluşturan tümörler göz önünde bulundurulmuştur. Ender görülen dendritik retikulum hücreli tümörlerde daha sık, ekstrakranial menenjiyomlarda ise ender olarak retroperitonel bölgede yerleşim bildirilmektedir. Dediferansiye liposarkomlarda; girdapsı yapılara metaplastik kemik yapılarının eşlik etmesi yanısıra tümörün lipom benzeri ya da sklerozan tip iyi differansiye liposarkom morfolojisinde alanlar içermesi ayrımda yardımcı morfolojik bulgulardır. Girdapsı yapılarda; menenjiyom ya da perinöromda EMA ile, dendritik retikulum hücreli sarkomda ise CD21 ve CD35 ile pozitiflik söz konusudur[3]. MDLde meningotelyal yapıların diferansiasyon yolağı tam açıklık kazanmamasına karşın çoğu yayında myofibroblastik, perinöral ya da perisitik diferansiasyon üzerinde durulmaktadır[2-5]. MDL de girdapsı komponetin genellikle vimentin ve CD56, nadiren CD57, düz kas aktin, CD10, CD99 ile pozitif, keratin, desmin, E-cadherin, EMA, c-KİT ve NSE ile negatif, S100 ile ise değişken immünreaktivite olduğu bildirilmektedir[2-4,6,7]. Bu olguda ise girdapsı komponentte CD57, CD34, s100 ve CD10 pozitifliği gözlenmiştir. Ayrıca, sitogenetik ve moleküler incelemelerde MDLSnin meningotelyal alanlarında atipik lipomatöz tümör/ iyi diferansiye liposarkom (İDL), DDL da görüldüğü gibi halka ya da dev çubuk kromozom yapılanmalarının da eşlik ettiği çeşitli sayısal ve yapısal kromozomal bozukluklar belirlenmekle birlikte lezyona ait özgün sitogenetik ve moleküler belirleyiciler halen bilinmemektedir[7].
DLS nin biyolojik davranışının yüksek dereceli pleomorfik sarkomlardan daha iyi olduğu, dediferansiasyon alanlarındaki histolojik derecenin ve yaygınlığın prognostik önemi bulunmadığı bildirilmektedir[1]. MDLS nin biyolojik davranışı ile ilgili iki geniş seriden[2-3] birinde metastaz bildirilmezken, diğerinde %24 oranında metastaz bildirilmiştir. Farklı veriler bulunmakla birlikte çoğu olguda hastalıklı ya da hastalıksız sağ kalımın uzun, özellikle retroperitoneal yerleşimli tümörlerde lokal rekürensin en sık görülen komplikasyon olduğu dikkati çekmektedir[2-8]. Bu olguda 5 yıllık izlemde rekürrens ya da metastaz izlenmemiştir.
Sonuç olarak, olgu yaygın ve alışılagelmişin dışında morfoloji gösteren dediferansiye komponent içermesi, MDLS'nin biyolojik davranışı ile ilgili farklı verilerin olması nedeniyle literatüre katkıda bulunmak amacıyla ayırıcı tanıda yer alan lezyonlarla birlikte sunulmuştur.
1) Dei Tos AP. Liposarcoma: New entities and evolving concepts.
Ann Diagn Pathol. 2000;4:252-66.
2) Nascimento AG, Kurtin PJ, Guillou L, Fletcher CD. Dedifferentiated
liposarcoma: A report of nine cases with a peculiar neurallike
whorling pattern associated with metaplastic bone formation.
Am J Surg Pathol. 1998;22:945-55.
3) Fanburg-Smith JC, Miettinen M. Liposarcoma with meningothelial-
like whorls: A study of 17 cases of a distinctive histological
pattern associated with dedifferentiated liposarcoma. Histopathology.
1998,33:414-24.
4) Kim SH, Choi YJ, Kim HJ, Yang WI. Liposarcoma with
meningothelial-like whorls. Report of four cases showing diverse
histologic findings and behavior. Yonsei Med J. 2003;44:392-400.
5) Thway K, Robertson D, Thway Y, Fisher C. Dedifferentiated
liposarcoma with meningothelial-like whorls, metaplastic
bone formation, and CDK4, MDM2, and p16 expression: A
morphologic and immunohistochemical study. Am J Surg Pathol.
2011;35:356-63.
6) Matsumoto T, Fukunaga M, Fujii H, Arakawa A, Yamasaki
S, Takase M, Kuwatsuru R, Ishii Y, Fujime M. Inguinal
dedifferentiated liposarcoma with meningothelial-like whorls
and metaplastic bone formation. Histopathology. 2005; 46:594-6.
7) Macarenco RS, Erickson-Johnson M, Wang X, Jenkins RB,
Nascimento AG, Oliveira AM. Cytogenetic and molecular
genetic findings in dedifferentiated liposarcoma with neural-like
whorling pattern and metaplastic bone formation. Cancer Genet
Cytogenet. 2006;171:126-9.
8) Song JS, Gardner JM, Tarrant WP, Shen S, Ayala AG, Yu E, Ro JY.
Dedifferentiated liposarcoma with peculiar meningothelial-like
whorling and metaplastic bone formation. Ann Diagn Pathol.
2009;13:278-84.