Turkish Journal of Pathology

Türk Patoloji Dergisi

Turkish Journal of Pathology

Turkish Journal of Pathology

2008, Vol 24, Num, 2     (Pages: 125-129)

Right ovarian torsion and left ovarian serous cystadenoma in a seven-years old girl: A case report

Davut ŞAHİN 1, Handan ÇETİNER 1, Alp GENCE 2, Ayşenur CELAYİR 2

1 Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Laboratuvarı, İSTANBUL
2 Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, İSTANBUL

Viewed: 14126
 - 
Downloaded : 2329

Summary

Torsion of a normal ovary occurs rarely, especially in girls younger than 15 years of age. In this age group, ovarian torsion is most frequently a complication of an underlying benign and occasionally malignant neoplasm. Management of these patients may be conservative considering future fertility and hormonal utility of the ovaries. Intraoperative pathological evaluation has great importance to protect the residual ovarian tissue. In this report, a seven years-old girl with a right ovarian torsion with multiple simple cysts and a left ovarian serous cystadenoma is presented and diagnostic peroperative challenges are mentioned.

Introduction

Normal ovaryumun torsiyonları infant ve çocuklarda son derece nadir görülür[1]. Çocukluk çağında oluşan torsiyonlar sıklıkla ovaryumda bulunan abse, kistik lezyonlar, benign tümörler, daha nadir olarak da malign tümörler zemininde gelişirler[2]. Ovaryum torsiyonunun klinik tablosu nonspesifik olabileceği gibi sıklıkla akut apandisit bulgularına benzer ve acil tedavi gerektirir[3]. Torsiyonlu ovaryumlarda venöz dönüşün engellenmesi nedeniyle hemorajik infarkt oluşur. Makroskopik incelemede, hemorajik infarktla uyumlu olarak; ovaryum dokusunda koyu-gangrenöz görünüm, kanama, ödem ve hiperemi izlenir. Mikroskopide ise dokuda yaygın hemoraji, geç kalınan vakalarda ovaryum parankiminde koagülasyon nekrozu görülür.

Fertilizasyon kapasitesinin korunması ve normal gelişimin sağlanması açısından, çocukluk çağında; ovaryumların nonneoplastik lezyonları, benign tümörleri ve torsiyonlarında cerrahi tedavi yönteminin seçimi yetişkin veya yaşlı hastalara göre daha zordur. Cerrahi tedavi seçiminde peroperatuvar patolojik inceleme büyük önem taşımaktadır.

Case Presentation

Olgumuz yedi yaşında bir kız çocuğu olup 24 saattir devam eden, tam lokalize olmayan kolik tarzında karın ağrısı ve yedi-sekiz kez kusma yakınması ile başvurmuştur. Fizik muayenesinde batın sağ ve sol alt kadranlarda hassasiyet bulunmuştur. Defans ve rebaund izlenmemiştir. Organomegali saptanmamış, kitle palpe edilmemiştir. Yapılan ultrasonografik incelemede sağ ovaryum boyutları 73x51 mm, sol ovaryum boyutları ise 44x25 mm olarak ölçülmüş, her iki ovaryumda de anekoik yapıda çok sayıda kist olduğu görülmüştür. Douglas boşluğunda minimal sıvı birikimi belirlenmiştir. Hasta hastaneye yatırılmış, bir gün sonra ultrasonografik inceleme tekrarlanmış ve sağ adneksiyel bölgeden başlayıp Douglas boşluğuna kadar uzanan, içerisinde çok sayıda kistik yapı ve solid alanları olan 85x40 mm boyutlarında kitle saptanmış, doppler ultrasonografi ile kitle içerisinde kan akımı izlenmemiştir. Sol ovaryumda ilk yapılan ultrasonografi ile uyumlu bulgular görülmüştür. Hipotalomohipofizer patolojiler, endokrin fonksiyonlar ve ovaryumlarda multikistik lezyonlara neden olabilecek ilişkili sendromların araştırılması amacıyla hormonal durum kontrol edilmiş, bu amaçla östrojen, progesteron, FSH, LH, glukoz, insülin, T3, T4, testesteron, prolaktin ve CA-125 düzeylerine bakılmış, tümü normal bulunmuştur. Hastaneye başvurduktan iki gün sonra genel durumunun giderek bozulması nedeni ile hasta opere edilmiş, peroperatuvar patoloji konsültasyonu istenmiş, klinikopatolojik olarak sağ ovaryumda torsiyon ve infarktüs, sol ovaryumda benign izlenimi veren multipl kist olduğu konusunda görüş birliği oluşmuştur. Sağ salpingo- ooferektomi ve sol ovaryumdan biyopsi yapılmıştır.

Makroskopik bulgular: Sağ salpingo-ooferektomi; 8x4x4 cm ölçülerinde, kesitinde kanamalı, siyah renkli görünümü olan ve ortalama 0.6 cm çapında çok sayıda iç yüzü düzgün kistik yapı izlenen, yumuşak kıvamlı, kapsülü düzenli ovaryum benzeri doku. Bu dokunun dış yüzüne bitişik olarak bulunan 5x0.8 cm ölçülerinde ödemli, hemorajik görünümlü tuba uterina (Resim 1). Sol ovaryum biyopsisi; 0.8x0.5 cm ölçülerinde beyaz renkli, yumuşak kıvamlı, süngerimsi yapılı düzensiz doku.

Resim 1: Sağ ovaryum torsiyonunda makroskopik görünüm.

Mikroskopik bulgular: Sağ ovaryum kesitlerinde geniş hemoraji alanları, konjesyone kapiller ve venöz damarlar, stromada belirgin ödem, ovaryum stroması içerisinde çok sayıda primordial follikül, bazı primordial folliküllerde düzenli yapı, bazılarında ise distorsiyon, oositlerde ve folliküler granüloza hücrelerinde hidropik dejenerasyon görüldü (Resim 2). Sağ ovaryum kesitlerinde bunlara ek olarak çok sayıda yüksek kolumnar, silyalı, tuba epiteline benzer hücreler ile döşeli seröz kistik yapılar belirlendi.

Resim 2: Sağ ovaryumda primordial folliküller ve sol alt kısımda hemoraji alanı (HE x400).

Sol ovaryum biyopsisinin histopatolojik incelemesinde sağ ovaryumdakine benzer seröz epitel ile döşeli nonneoplastik görünümlü çok sayıda seröz kistik yapı, mikroskopik bir odakta fibrovasküler sapı (kor) bulunan papilla yapıları ve kribriform yapılar oluşturarak gelişim göstermiş, birkaç sıra, yüksek kolumnar şekilli, silyalı epitel hücrelerinin oluşturduğu tümöral doku izlendi (Resim 3, 4). Hücresel atipi minimal olup stromal invazyon ve mitoz yoktu.

Resim 3: Sol ovaryumda kistler ve seröz kist adenom odağı (HE x20).

Resim 4: Seröz kist adenom mikroskopisi (HE x200).

Discussion

Puberte öncesi kızlarda normal ovaryumlarda torsiyon oluşabilmekle birlikte bu sık karşılaşılan bir durum değildir[1]. Bizim olgumuzda olduğu gibi çocukluk çağında bir ovaryumda torsiyon, diğer ovaryumda kistadenom birlikteliği nadir görülen bir durumdur[3-5]. Çocuklarda ovaryum torsiyonları genellikle ovaryumun nonneoplastik lezyonları, benign ve malign tümörleri gibi patolojilere eşlik eder. Bizim olgumuzda da sağ ovaryumda multipl kist ve torsiyon, sol ovaryumda ise mikroskopik bir odakta kistadenom vardır. Operasyon esnasında yapılan patolojik konsültasyon ve incelemelerde torsiyonlu ovaryumlarda bulunması olası patolojiler akılda bulundurularak, benign veya malign tümörü gözden kaçırmamak gerekir. Torsiyonlu ovaryumun her tarafı, yüzey epitelinden gelişebilecek tümörlerin araştırılması için özellikle de organın periferik kısımları dikkatle incelenmelidir. Bizim olgumuzda kistik alanlardan hazırlanan kesitlerde tuba epiteline benzer seröz karakterli tek sıra kolumnar epitel hücreleri ile döşeli kistler görülmüş, epitelde proliferasyon ve atipi görülmemiştir. Peroperatuvar cerrahi ve patolojik inceleme yapılırken ovaryumun her yanını incelemek olanaksızdır. İnfarktlı ovaryumda şüpheli bölgeler var ise bu alanlardan frozen kesitleri hazırlanıp mikroskopik inceleme yapılabilir. Bir malignitenin saptanması durumunda daha radikal cerrahi yapılabilir. Hatadan kaçınmak için daha önceden yeterince radyolojik inceleme yapılmalı ve yapılan radyolojik tetkik sonuçları çok iyi bilinmelidir. Manyetik rezonans incelemesi ile ovaryum torsiyonu tanısı kesin denilebilecek doğrulukta verilebilmektedir[6]. Çocukluk çağındaki ovaryum torsiyonunda peroperatuvar makroskopik tanı vermek ve tedavi seçimi yapmak oldukça güç bir durumdur. Peroperatuvar yapılan makroskopik inceleme; ovaryumun büyüklüğü, kıvamı ve koyulaşan renginin tonu nekroz oranı konusunda az da olsa fikir verebilir. Torsiyona eşlik eden neoplastik veya nonneoplastik lezyonların makroskopik özellikleri, diğer ovaryumun morfolojik görünümü de patolojik tanı ve tedavi seçiminde belirleyici olabilir. Bu konuda cerrahın ve konsültasyon yapan patoloğun deneyimli olması önemlidir. Ovaryum torsiyonlarının doğru ve erken tanısı, hastanın genel durumunun düzelmesi, ovaryumun nekrozdan korunması, cerrahi tedavinin gecikmemesi ve fertilite kapasitesinin korunması bakımından da çok önemlidir[7].

Ovaryum torsiyonunda makroskopik olarak infarkt görünümü olmakla birlikte mikroskopik olarak nekrotik olmayan, normal histolojik yapıda ovaryum dokusu ve bu doku içerisinde nekroze olmamış primordial foliküller görülebilmektedir. Koyu, ödemli, şiş, nekrotik makroskopik görünüm ile mikroskopik nekroz her zaman korelasyon göstermez[7]. Bizim olgumuzda da makroskopik olarak sağ ovaryum tamamıyla hemorajik infarktlı olarak izlenmiştir. Mikroskopik incelemede ovaryum dokusunun geniş alanlarda çok iyi korunduğu, bazı alanlarda ise stromal hücrelerde ağır hidropik dejenerasyon ve minimal fokal infarkt olduğu görülmüştür. Mikroskopik olarak nekrotik olmayan dokuların bulunabilmesi nedeni ile çocuklarda ovaryum torsiyonu tedavisinde salpingo-ooferketomi yerine daha sık olarak laparoskopik cerrahi ile detorsiyon tercih edilmektedir[4]. Detorsiyon tedavisinin postoperatif morbidite riski minimaldir. Literatürde bir olguda ovaryumda atrofi, bir olguda da nüks geliştiği bildirilmiştir. Ayrıca benign neoplaziler ve malignite gelişen olgular da bildirilmiştir[7,8].

Çocukluk çağında, özellikle de yaşamın birinci dekatında benign ve malign ovaryum tümörleri nadir görülür. Ovaryum tümörü olan çocuklarda en sık oluşan yakınma kronik karın ağrısıdır[9]. Daha az olarak karında kitle ve karın şişliği olabilir. Bazı olgular asemptomatik olurken, az sayıda olguda puberte prekoks ve hirsutism gelişebilir[10,11]. Pediyatrik ovaryum tümörlerinin %50’den fazlası germ hücre kaynaklı olup bunların çoğunluğu benign teratomdur. Yüzey epitel hücresi orijinli tümörler daha az görülürler ve bunlardan en sık olanı seröz kistadenomdur[3,10]. Seröz kistadenomların malignleşme potansiyeli olduğu halde çocuklarda yetişkin ve yaşlı kadınlardaki gibi adneksiyel rezeksiyon öncelikli olarak tercih edilmemektedir[4,5,11]. Çocuklardaki seröz kistadenomların tedavisinde normal olan ovaryum dokusunu koruyarak lezyonların veya kistik ovaryum dokusunun rezeksiyonu, kist aspirasyonu gibi konservatif cerrahi uygulamalar yapılabilmekte, malignite şüphesi güçlü olgularda total ovaryum rezeksiyonu tercih edilebilmektedir[11-13]. Bir yanda fertilizasyon kapasitesinin koruması ve normal seksüel gelişimin sürmesi kaygısı ile konservatif cerrahi yapmak, diğer yanda ise malignleşme potansiyeli olan seröz kistadenom gibi bir lezyon bulunan ovaryumu total rezeke etmeyip kanser gelişme riskini göze almak zor karar verilecek bir durumdur.

Radyolojik olarak malignite şüphesi belirtilmemiş olsa bile konservatif tedavi yapılan lezyonlu ovaryumlardan rezeke edilen dokulardan ameliyat sırasında frozen kesitleri hazırlanıp mikroskopik incelemelerinin yapılması yararlı olabilir. Bu şekilde mikroskopik boyutlarda olabilecek olası bir malignitenin tanısı, lezyonun histopatolojik kategorizasyonu, lezyona eşlik etmesi muhtemel diğer patolojilerin saptanması, yetersiz tedavi ve reoperasyonların önlenmesi mümkün olabilir.

Konservatif cerrahi uygulamalar sonucunda hastada bırakılan rezidüel ovaryum dokusunda, radyolojik olarak ve klinikopatolojik konsültasyonlarda saptanamayan mikroskopik boyuttaki nonneoplastik lezyonlar, benign ve malign neoplazmlar kalabilir. Total rezeksiyon yapılıp ovaryumların tümüyle patolojik incelemesi yapılmadığı sürece bu risk hiçbir zaman tam olarak ortadan kalkmış olmaz. Bu nedenle cerrahi tedavi sonrası hastaların düzenli radyolojik takibi gerekmektedir. Radyolojik takiplerde şüpheli değişiklikler oluştuğu saptanırsa reoperasyon yapılmalı ve tekrar patolojik konsültasyon istenilmelidir[12].

Bizim olgumuzda da görüldüğü gibi torsiyonlu ovaryumlarda makroskopik ve mikroskopik değişiklikler arasında uyumsuzluk olabileceği için patoloğun özellikle çocuklarda cerrahi rezeksiyon kararını desteklememesi gerekir. Torsiyonlu ovaryumlarda eşlik edebilecek maligniteleri atlamamak için dikkatli makroskopik inceleme yapılmalı ve yeterli preperat hazırlanmalıdır. Ayrıca çocuklarda makroskopik olarak multipl kist, kistadenom gibi benign lezyon olan ovaryumlarda mikroskopik incelemelerde malignite odağı bulunabileceği dikkate alınmalı, total ovaryum rezeksiyonu yapılıp tüm ovaryum dokusu incelenmediği sürece bu riskin tam olarak ortadan kalkmayacağı bilinmelidir.

Olgumuz akut batın benzeri tablo nedeni ile ameliyata alınmış, sağ ovaryumda torsiyon düşünülmüş ve salpingo-ooferektomi yapılmıştır. Ameliyat esnasında patoloji konsültasyonu istenmiş, rezeksiyonu yapılmış olan sağ ovaryumda torsiyona bağlı hemorajik infrakt görünümü olduğu, sol ovaryumda büyüme ve çok sayı da kist olduğu, bu ovaryumun makroskopisinin benign özellikte olduğu cerraha söylenmiştir. Sol ovaryumdan insizyonel biyopsi yapılıp, kistleri aspire edilmiş ameliyat sonlandırılmıştır. Hasta ameliyattan sonraki ikinci, 15 ve 30. günlerde radyolojik olarak kontrol edilmiş, patolojik bulgu görülmemiş ve bundan sonra birinci yıl için aylık kontrolleri uygun bulunmuştur.

Reference

1) Kurman RJ. Blaustein's Pathology of The Female Genital Tract, 5th ed., Mosby, New York, 2002, pp. 712- 713.

2) Rosai J. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology, 9th ed., Springer, New York, 2004, pp.1639, 1659-1661.

3) Morowitz M, Huff D, von Allmen D. Epithelial ovarian tumors in children: a retrospective analysis. J Pediatr Surg 2003;38:331-335.

4) Stankoviç ZB, Djukiç MK, Sedlecki K, Djuriciç S, Lukac BJ, Mazibrada I. Rapidly growing bilateral ovarian cystadenoma in a 6-year-old girl: case report and literature review. J Pediatr Adolesc Gynecol 2006;19: 35-38.

5) Stankovic Z, Djuricic S, Djukic M, Jovanovic D, Vasiljevic M. Epithelial ovarian tumors and CA125 in premenarchal girls. Eur J Gynaecol Oncol 2006;27: 597-599.

6) Bader T, Ranner G, Haberlik A. Torsion of a normal adnexal in a premenarcheal girl: MRI findings. Eur Radiol 1996;6:704-706.

7) Emonts M, Doornewaard H, Admiral JC. Adnexal torsion in very young girls : diagnostic pitfalls. Eur J Obstet Gynecol Repord Biol 2004;116:207-210.

8) Koudelka J, Kralova M, Elias P. Spacek J.Preis J. Adnexal torsion in childhood. Rozhl Chir 1994;73:366- 370.

9) Skinner MA, Schlatter MG, Heifetz SA, Grosfeld JL. Ovarian neoplasms in children. Arch Surg 1993;128: 849-853.

10) Schultz KA, Sencer SF, Messinger Y, Neglia JP, Steiner ME. Pediatric ovarian tumors: a review of 67 cases. Pediatr Blood Cancer 2005;44:167-173.

11) Cass DL, Hawkins E, Brandt ML, Chintagumpala M, Bloss RS, Milewicz AL, et al. Surgery for ovarian masses in infants, children, and adolescents: 102 consecutive patients treated in a 15-year period. J Pediatr Surg 2001;36:693-699.

12) Pansky M, Abargil A, Dreazen E, Golan A, Bukovsky I, Herman A. Conservative management of adnexal torsion in premenarchal girls. J Am Assoc Gynecol Laparosc 2000;7:121-124.

13) Cohen SB, Oelsner G, Seidman DS, Admon D, Mashiach S, Goldenberg M. Laparoscopic detorsion allows sparing of the twisted ischemic adnexa. J Am Assoc Gynecol Laparosc 1999;6:139-143.

Keywords : Premenarch, ovarian, torsion, serous cystadenoma