SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
1999, Cilt 16, Sayı 1, Sayfa(lar) 036-037
[ Abstract ] [ PDF ] [ E-Mail to Editor ]
Lymphadenopathic Kaposi's sarcoma
Ediz Tutar1, Arzu Sungur1
1Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

SUMMARY

Lymphadenopathic Kaposi's sarcoma A 55 year old man admitted to our hospital because of macular lesions involving both of his feet and inguinal lympadenopathy. Biopsies from the skin lesions and lymph node dissection revealed Kaposi's sarcoma. His diagnostic work-up showed that he was HIV negative and no evidence of either types immunodefficiency was detected. Presentation of lymphadenopathic Kaposi's sarcoma in an immunocompetent host is presented and differential diagnosis is discussed in this case report.

Introduction
Kaposi sarkomu ilk kez 1872 yılında Moritz Kaposi tarafından deride tanımlanmış yine aynı kişi tarafından 1894 yılında otopsi vakasında organ tutulumu gösterilmiştir (1). Afrikada endemik olarak görülen Kaposi sarkomu batı ülkelerinde sıklıkla AIDS’e eşlik etmektedir. Ülkemizde de gittikçe artan AIDS olguları ile birlikte çeşitli organlarda Kaposi sarkomu görme olasılığımız artmaktadır (2). Bu çalışmada immün yetmezliği olmayan lenfadenopatik Kaposi sarkomu sunulmuş, lenf nodunun vasküler lezyonları ile ayırıcı tanısı tartışılmış ve AIDS olmayan olgularda da lenf nodunda Kaposi sarkomu görülebileceği vurgulanmıştır.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • Case Presentation
    55 yaşında erkek hasta 4-5 aydır sağ bacak ve sağ kolunda ortaya çıkan kırmızı, mor döküntüler nedeni ile hastanemize başvurdu. Öyküsünden 3 yıldır inguinal bölgede lenfadenopatisi olduğu öğrenildi. Öz ve soygeçmişinde bir özellik yoktu. Genel durumu iyi olan hastanın fizik muayenesinde sağ bacakta pretibial bölgede daha yoğun olmak üzere çok sayıda, kırmızı-mor renkli, bazıları düz, çoğu deriden hafif kabarık, basmakla solmayan, papül ve plaklar izlendi. Sağ kolda dirsekten 3-4 cm proksimalde iki adet papül ve nodül mevcuttu. Ayrıca sağ inguinal bölgede yaklaşık 4 cm çapında lenfadenopati saptandı. Yapılan laboratuar tetkikleri normal sınırlarda olup HIV negatif olarak saptandı.

    Hastaya deri biyopsisi ve lenf nodu rezeksiyonu yapıldı. Makroskobik olarak deri biyopsileri 0,5x0,3x03 cm ve 0,4x0.2x0,2 cm boyutlarında gri, kahverengi renkte idi. Lenf nodu ise 3,5x3x1,5 cm boyutlarda kesit yüzü ise kahverengi renkteydi. Mikroskobik incelemede deri dokusunda dermiste içlerinde eritrosit izlenen genişlemiş çok sayıda vasküler yapılar ve seyrek spindle hücreler izlendi. Bu yapıların çevresinde lenfoplazmositer hücre reaksiyonu saptandı. lenf nodülünün mikroskobik incelemesinde lenf nodunun hemen tamamını tutan yer yer birbiri ile çaprazlaşan ve içi eritrosit dolu yarıklar, spindle hücreler izlendi (resim 1-2). Spindle hücreler yer yer demetler oluşturmakta idi ve minimal nükleer pleomorfizm içeriyordu. Lezyon içinde hemosiderin, lenfoplazmositer hücre infiltrasyonu ve seyrek histiositler mevcuttu. Küçük bir alanda reaktif folliküler hiperplazi ile karakterli lenfoid doku izlendi. Bu morfolojik bulgular ile Kaposi sarkomu tanısı kondu.


    Click Here to Zoom
    Şekil 1:


    Click Here to Zoom
    Şekil 2:

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • Discussion
    Kaposi sarkomu ilk kez Moritz Kaposi tarafından 1872 yılında bildirilmiştir. Günümüzde kabul edilen birkaç çeşit klinik formu mevcuttur. Bu formlar :

    1. Klasik (Avrupa) tipi
    2. Afrika tipi
    3. Epidemik Kaposi sarkomu
    4. Transplantasyonla ilişkili Kaposi sarkomu
    5. Diğer immünsupresif hastalıklarla ilişkili Kaposi sarkomu (3).

    Lenf nodunda Kaposi sarkomu Afrika tipinde veya immünsuprese, AIDS’li hastalarda daha yüksek oranlarda görülürken bizim hastamızda olduğu gibi immünsisteminde herhangi bir bozukluk izlenmeyen kişilerde görülmesi nadirdir. AIDS’li hastaların yaklaşık üçte birinde Kaposi sarkomu görülür. Ama bazı otopsi serilerinde bu oranın %94.2’ye ulaştığı bildirilmiştir. Yine bu seride deri tutulumu %26.2 iken lenf nodu tutulumu %87.2’dir (4). Literatürde batı toplumlarında, immün sistemi sağlam kişilerde primer lenfadenopatik Kaposi sarkomu nadir olarak bildirilmektedir (5). Mikroskobik olarak içi eritrositler ile dolu irregüler vasküler kanallar ve spindle stromal hücreler izlenir. Lenf nodunun korunmuş alanlarında ise büyük oranda plazma hücre reaksiyonu görülür. Ayrıca folliküler hiperplazi, sinüs hiperplazisi de izlenebilir (1). Bu plazma hücre reaksiyonunu plazmositom ile karışabilecek yoğunlukta olabileceği rapor edilmiştir (6).

    Kaposi sarkomuna diğer malignensiler de eşlik edebilir. Literatürde Kaposi sarkomu ile malign lenfomanın, anjiofolliküler hiperplazini ve kronik lenfositik löseminin aynı lenf nodunda izlenebileceği bildirilmiştir (7,8).

    Kaposi sarkomun hücre orijini tam olarak bilinmemektedir. Bugün endotelyal hücrelerden veya pluripotent mezenkimal hücrelerden geliştiği üzerinde durulmaktadır. Pluripotent mezenkimal hücrelerden geliştiği teorisi tümörün aktin pozitivitesi gibi beklenmeyen immünreaksiyonlar göstermesini açıklayabilir (5,7). Kaposi sarkom etyopatogenezinde Human Herpes Virüs 8’in (HHV-8) önemli rol oynadığı kabul edilmektedir. HHV-8 DNA’sı tüm kutanöz ve visseral Kaposi sarkom örneklerinde tesbit edilmiştir (9).

    Lenf nodunda ayırıcı tanıda sellüler hemanjiom, lenf nodu sinüslerinin vasküler transformasyonu, “palisaded” myofibroblastoma (hemorrahagic spindle cell tumor with amianthoid fibers), inflamatuar psödotümör yer alır (10,11). Hemanjiomda lezyon sınırlı olup damarsal yapılar iyi gelişmiştir ve atipi içermezler. Sinüslerin vasküler transformasyonu ise sadece sinüsleri tutar, kapsül tutulumu yoktur ve yine sellüler atipi içermez. “Palisaded” myofibroblastoma oldukça sellüler olup demetler halinde spindle hücreleri içerir, ancak vasküler proliferasyona rastlanmaz. İnflamatuar psödotümörde ise çok belirgin skleroz mevcut olup spindle hücreler vasküler yarıklarla ilişkili değildir. Ayrıca Kaposi sarkomada izlenen PAS pozitif eozinofilik hyalin globüller izlenmez.

    Lenf nodunda Kaposi sarkom teşhisi verirken morfolojik kriterlerin bulunmasına dikkat edilmeli bu lezyonun akut toksoplazma enfeksiyonunda görülebilecek benign vasküler bir proli-ferasyonla bile karışabileceği akılda tutulmalıdır (12).

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • [ Top ] [ Abstract ] [ PDF ] [ E-Mail to Editor ]