SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
1999, Cilt 16, Sayı 1, Sayfa(lar) 038-039
[ Abstract ] [ PDF ] [ E-Mail to Editor ]
Granular cell tumor of the ovary
B. Handan Özdemir1, Sema Zergeroğlu1, Tayfun Güngör2, Oya Gökmen2
1Dr.Zekai Tahir Burak Kadın Hastanesi Patoloji Bölümü,Ankara
2Dr.Zekai Tahir Burak Kadın Hastanesi Kadın Doğum Bölümü,Ankara

Granular cell tumor of the ovary Granular cell tumor is rare neoplasm thought to arise in neural tissue resembling Schwann cells. This tumor was first described by Abrikossoff in 1926. Since that time there have been approximately 1000 cases reported. Here we report granular cell tumor of the ovary that was found incidentally.

Introduction
Granüler hücreli tümörler sıklıkla dilde ve deride (1) soliter lezyonlar olarak izlenmekle birlikte diğer bölgelerde de gözlenebilmektedir (2). Hastaların yaklaşık %7-16’sında granüler hücreli tümör multipl lezyonlar şeklindedir (2). Multipl lezyonlar içinde en sık deri ve bronş lezyonları kombinasyon oluşturmaktadır (3). Visseral granüler hücreli tümörleri ise çok nadir olup, en sık osefagus ile midede tanımlanmıştır (2). Kadın genital sistemin de daha önceden vulva ve servikste granüler hücreli tümör bildirilmekle (4,5) birlikte overde daha önce bu lezyon tanımlanmamıştır. Burada 42 yaşındaki bir kadında overde tesadüfen saptanan Granüler hücreli tümör li-teratür eşliğinde sunulmaktadır.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Case Presentation
    Gravida: 6; Parite: 4; küretaj: 2 olan 42 yaşındaki hasta menometroraji ve bel ağrısı nedeniyle hastahanemize başvurmuştur. Yapılan muayenesinde vakanın serviksi multipar özellikte, uterus normalden iri, sert ve mobil şekilde izlenmiştir. Ultrasonografik incelemede; uterus 12x6 cm boyutlarında olup, ekosu homojen özelliktedir. Sağ overde 4 cm boyutlarında kistik oluşum mevcut olup, sol over normal sınırlar içindedir. Adenomyozis öntanısı ile ameliyata alınan hastaya total abdominal histerektomi ve bilateral salfingooferektomi yapılmıştır.

    Histerektomi materyalinin yapılan makroskopik incelemesinde uterus 12x7x5 cm boyutlarında olup, myometriumda intramural yerleşimli büyüğü 5 mm çapında üç adet myom nodülü izlenmiştir. Sağ over 5x3 cm boyutlarında olup kistik özelliktedir. Kist açıldığında lümenden sarı renkli berrak sıvı boşalmıştır. Kistin duvarı en kalın yerde 6 mm kalınlıkta olup, kesit yüzü solid beyaz - gri renkte lobular görünümdedir. Normal over dokusu izlenmemiştir. Sol over 3x2x1 cm boyutlarında olup, kesit yüzü normal özelliktedir.

    Uterusun mikroskopik incelemesinde leiomyoma nodülleri izlenmiştir. Sağ overin solid beyaz-gri alanlarından alınan kesitlerin incelenmesinde kümeler halinde, santral yerleşimli küçük nükleol içeren küçük hiperkromatik nükleuslu geniş polyhedral hücrelerin meydana getirdiği “Granüler hücreli” tümöral oluşum dikkati çekmiştir (resim1,2)


    Click Here to Zoom
    Şekil 1:


    Click Here to Zoom
    Şekil 2:

    Mitoz mevcut değildir. Tümörü meydana getiren hücrelerin sitoplazmaları geniş olup, çok sayıda hafif PAS pozitif belirgin granüller içermektedir. Granüler hücreler perinöronal ve intranöronal alanlarda da gözlenmiştir. İmmunohistokimyasal olarak yapılan S-100 boyamasında bir çok tümöral hücrenin pozitif boyandığı dikkati çekmiştir. Sağ overin kistik alanlarından alınan kesitlerin incelenmesinde ise benign müsinöz kist gözlenmiştir. Sol over ise normal özelliklerdedir.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Discussion
    Granüler hücreli tümör ilk defa Abrikossofff tarafından 1926 yılında tariflenmiştir ve o zamandan beri bu tümörün histogenezi hakkında çok sayıda tartışma yapılmaktadır (6). Granüler hücreli tümörün daha önceden kas kökenli (myoblastoma) olduğu düşünülmekle birlikte, son yıllarda yapılan histokimyasal, immunohistokimyasal ve elektron mikroskopi çalışmaları souncu bu tümörün Schwann hücrelerinden köken aldığı gösterilmiştir (2,7). İmmunhistokimyasal olarak tümör hücrelerinin S-100 ile boyanması tümörün Schwann hücresi kökenli olduğunu desteklemektedir. Ancak bununla birlikte Granüler hücreli tümöre ek olarak Schwannomalarda, nörofibromalarda, melanositlerde ve nöronal kökenli olmayan tümörlerde de S-100 immunohistokimyasal olarak pozitif boya-nabilmektedir (8). Bir çalışmada ise enterasan olarak damağın konjenital granüler hücreli tümörlerinde ve granüler hücreli ameloblastomalarda S-100 negatif olarak izlenirken, kutanöz ve lingual tümörlerde S-100’ü pozitif olarak saptamışlar (2). Granüler hücreli tümörlerin dahi immunohistokimyasal olarak Schwann hücre orijinli olduğu gösterilmiştir (9).

    Granüler hücreli tümörün klasik yerleşim gösterdiği yer dildir. Ancak deri, meme, larinks, bronş, ösefagus, mide, anüs, rektum, pankreas mesane, serviks ve vulva gibi diğer lokali-zasyonlarda da izlenebilmektedir (2,3,4,7,8). Bununla birlikte daha önce bizim vakamızda olduğu gibi overde bu tümör bildirilmemiştir.

    Bu tümör genellikle küçük boyutlarda olup, sert kıvamda ve sınırları belirsiz şekilde izlenmektedir. Çok nadiren polipoid şekilde de olabileceği bildirilmiştir (10). Bizim vakamızda da benzer şekilde tümörün sınırları belirsiz olup, çapı yaklaşık 5 mm dolaylarında saptanmıştır. Nonspesifik bir alan olarak değerlendirilen bu bölgenin incelenmesinde tesadüfen Granüler hücreli tümör tanısı verilmiştir.

    Granüler tümör tanısı alan vakaların büyük çoğunluğunun benign gidişli olduğu düşünülmektedir ancak malign gidiş gösteren ve uzak metastaz yaptığı saptanan vakalarda bildirilmiştir (11). Granüler hücreli tümörlerin ayırıcı tanısında Stromal luteoma, Leydig hücreli tümör, Steroid hücreli tümörün sınıflandırılamayan tipi düşünülmelidir. Bu tümörlerde sıklıkla intrasitoplazmik lipokrom pigmenti vardır. Stromal luteomada, küçük yuvarlak nükleus, ek koyu nükleol görülebilir. Diffüz dağılım ya da küçük yuvalar ve kordonlar halinde dizilim vardır. Arada az miktarda ovarian stroma görülür. Kronik iltihabi inflamatuar hücreler ve fibrozis olabilir. Granüler hücreli tümörlerde mitoz olabilir. Sitoplazmik pseudo inklüzyonlar görülebilir. Sitoplazmada eozinofilik “Reinke kristalleri” çeşitli sayıda ve büyüklükte görülebilir. Granüler hücreli tümörde bu özellikler yoktur. Steroid hücreli tümörlerin sınıflandırılamayan tipinde poligonal ya da yuvarlak tümör hücreleri izlenir. Santral yerleşimli nükleol bulunur. Sitoplazmada içeren vakuoller görülebilir, nadiren atipi olabilir. Granüler hücreli tümörlerde santral yerleşimli nükleol vardır, Ancak sitoplazmik vakuoller ve atipi yoktur. Granüler hücreli tümörün tedavisinde lokal eksizyon yeterli olmakla birlikte vakanın rekürrens gösterip göstermediğini saptamak amacıyla yakın takip yapılması önemlidir (11).

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References
  • References
      1. Sobel J. Marquet E: Granular cells and granular cell lesions. In: sommers SC, ed. Pathology Annual Newyork: Appleton-Century-Crofts 1974: 49-79.
      2. Seo S, Azarelli B; Warner TF et al: Multiple visceral and cutaneous Granular cell tumors. ultrastructural and immunocytochemical evidence of Schwann cell Origin. Cancer 1984: 53; 2104-2110.
      3. Moscovic EA, Azar HA: Multiple granular cell tumors: Case report with electron microscopic observations and review of the literature. Cancer 1967: 20; 2032-2047.
      4. King DF, Bustillo M, Broen EN, Hirose FM:Granular cell tumors of the vulva: A report of three cases. J. Dermatol Surg. Oncol 1979; 5; 794.
      5. Copas P, Dyer M, Hall DJ, Diddle AW: Granular cell myoblastoma of the uterine cervix. Diagn. Gynecol. Obstet. 1981; 3; 251-254.
      6. Abrikossoff A: uber myome ausgehend von der quergestreiften willkurlichen musculatur. Virchows Arch F Pathol Anat 1926; 260; 215-233.
      7. Nakazato Y, Ishizeki J, Takahashi K, Yamaguchi H: Immunohistochemical localization of S-100 protein in granular cell myoblastoma. Cancer 1982; 49; 1624-1628.
      8. Nakajima T, Watanabe S, Sato Y et al: An immunoperoxidase study of S-100 protein distribution in normal and neoplastic tissues. Am J Surg Pathol 1982; 6; 715-727.
      9. Stefansson K, Wollmann RL: S-100 protein in granular cell tumors. Cancer 1982; 49; 1834-1838.
      10. Le Poit PE, Barr RJ, Burall S et al: Primitive polypoid granular cell tumor and other cutaneous granular cell neoplams of apparent nonneural origin. Am J Surg Pathol 1991; 15; 48-58.
      11. Uzoaro I, Firfer B, Ray V et al: Malignant granular cell tumor. Arch Pathol Lab Med 1992; 116; 206-208.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References
  • [ Top ] [ Abstract ] [ PDF ] [ E-Mail to Editor ]