GLANDULAR NEUROFIBROMA: A CASE REPORT

Ahmet MİDİ; Tülin ÖZTÜRK; Cuyan DEMİRKESEN; Sergülen DERVİŞOĞLU

Heterolog eleman olarak gland içeren periferik sinir kılıfı tümörleri nadirdir. Glandüler nörofibrom, iğsi hücrelerden oluşan üreyiş içinde, müsin içeren ve lümene sekrete eden glandlarla karakterize bir lezyondur. Benign gland varlığı özellikle malign periferik sinir kılıfı tümörü ve Schwannom’da tanımlanmakla birlikte gland içeren nörofibrom literatürde az sayıda bildirilmiştir. Ellialtı yaşında kadın hastadan sol tibia ön yüzde 10 yıldır var olan nodül eksize edilmiştir. Makroskopik olarak lezyonun kesit yüzeyinde bazı alanlarda 1mm çapta küçük kistik yapılar izlenmiştir. Mikroskopik olarak orta derecede hücresel ve çevre yağ dokusu ile infiltratif sınır çizen lezyonda, çoğunlukla birbirine paralel iğsi hücrelerden oluşan düzensiz demetler dikkati çekmiştir. Üreyişin ortasında bir bölümünün epiteli düzleşmiş kistik yapıda, çoğunlukla kübik-kolumnar hücrelerle döşeli glandlar izlenmiştir. Glandları döşeyen epitelde apikal yüzde sitoplazmik tomurcuklar, lümende ise soluk şekilsiz sekret varlığı dikkati çekmiştir. Olguda S-100 pozitifliği, gland epitelinde keratin pozitifliği, PAS, dPAS ile epitelde nötral müsin, müsikarmen ile glandüler epitel ve lüminal sekrette asidik müsin saptanıp, toluidine mavisi ile mast hücreleri görülerek glandüler nörofibrom tanısı konulmuştur.