|
|
|
2015, Volume 31, Number 2, Page(s) 148-152 |
|
|
DOI: 10.5146/tjpath.2013.01195 |
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı: Dört Olgunun Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi |
Fatma Öz ATALAY1, Şahsine TOLUNAY1, Gonca ÖZGÜN1, Ahmet BEKAR2, Mehmet ZARİFOĞLU3 |
1Departments of Pathology, Uludağ University, Faculty of Medicine, BURSA, TURKEY
2Departments of Neurosurgery Uludağ University, Faculty of Medicine, BURSA, TURKEY
3Departments of Neurology, Uludağ University, Faculty of Medicine, BURSA, TURKEY |
KEY WORDS :
Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Spongiform ensefalopati, Prion protein |
Creutzfeldt-Jakob hastalığı çok nadir görülen, tedavisi olmayan ve
her zaman ölümcül seyreden ilerleyici nörodejeneratif bir hastalıktır.
Prionların sebep olduğu bulaşıcı spongiform ensefalopatilerden
biridir. Gri cevherde nöron kaybı ve nöropilde yer alan çok sayıdaki
vakuol beyinin klasik sünger benzeri görünümü almasından ve tipik
klinik semptomların ortaya çıkmasından sorumludur.
Bu yayında, Uludağ Üniversitesi Nöroloji Bölümüne nörolojik
semptomlar nedeniyle başvuran 4 olguyu sunduk. Elektroensefalografi
ve manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilen hastalara
daha ileri araştırma için beyin biyopsisi uygulandı. Creutzfeldt-Jakob
hastalığının kesin tanısı için beyindeki prion proteini birikimi
immünohistokimyasal çalışma ile gösterildi. Kısa bir süre sonra
hastalığın hızlı seyri sonucu hastalar kaybedildi.
Myoklonusla birlikte hızlı ilerleyici demans gibi karakteristik
klinik semptomlarla başvuran hastalarda, çok nadir görülse de
Creutzfeldt-Jakob hastalığı mutlaka akla gelmelidir.
|
|
|
|
|
