PRIMARY CARDIAC ANGIOSARCOMA

Nusret  AKPOLAT; Fatma Hüsniye  DİLEK; Beyhan  ERYONUCU

Primer kardiyak anjiosarkomlar, nadir tümörler olup kalbin primer tümörlerinin %8.8’ini oluştururlar. Kadın ve erkeklerde eşit oranda görülür, daha çok dördüncü dekatta ortaya çıkar ve en sık sağ atriumda yerleşirler. Genellikle ancak postmortem tanı konulabilen ve en sık akciğerlere metastaz yapan kardiyak anjiosarkomların prognozları oldukça kötü olup, iki yıl yaşam oranı %17 dolayındadır. Altı aydır devam eden öksürük, göğüs ağrısı, nefes darlığı ve zayıflama şikayetleri ile baş vuran 30 yaşındaki kadın hastanın yapılan fizik muayenesinde, konjestif kalp yetmezliğine ait bulgular tesbit edildi. Rutin radyolojik ve laboratuar tetkiklerinde spesifik bir bulguya rastlanmadı. EKG’de düşük voltaj ve tüm derivasyonlarda T negatifliği saptandı. Hasta tetkik döneminde gelişen akut kalp tamponadı nedeniyle kaybedildi. Yapılan otopside sağ atriumu tamamen ve sağ ventrikülü kısmen tutan tümörün, perikarda infiltrasyon gösterdiği ve perikardiyal boşluğu doldurduğu görüldü. Histopatolojik incelemede yaygın nekroz ve kanama alanları içeren tümörde, immünhistokimyasal boyamada tümör hücrelerinin sitokeratin ile negatif, vimentin ve FVIII ile pozitif boyandığı saptandı. Anjiosarkom tanısı alan tümörün, sağ ve sol akciğerde yaygın metastaz ve tümör trombüsleri oluşturduğu görüldü. Diğer organlarda patolojik bir bulguya rastlanmadı. Olgu literatür verileri ışığında tartışıldı.

Bu makale XIV Ulusal Patoloji Kongresi’nde poster olarak sunulmuştur.