SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
2013, Volume 29, Number 3, Page(s) 238-240
[ Abstract ] [ PDF ] [ Similar Articles ] [ E-Mail to Author ] [ E-Mail to Editor ]
DOI: 10.5146/tjpath.2013.01171
Multiloculated Epidermoid Cyst of Spleen: A Case Report
Pelin YILDIZ1, Esra PAŞAOĞLU2, Kemal BEHZATOĞLU2, Gülben HUQ ERDEM2, Erol Rüştü BOZKURT2
1Van Devlet Hastanesi, Patoloji Bölümü, VAN, TÜRKİYE
2İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İSTANBUL, TÜRKIYE
1Department of Pathology, Van State Hospital, VAN, TURKEY
2İstanbul Training and Research Hospital, İSTANBUL, TURKEY
Keywords: Spleen, Epidermoid cyst
Abstract
Splenic epidermoid cyst is a rare cystic disease of spleen. Primary cysts of the spleen lined by epithelium or endothelium are usually seen in young adults. A 23-year-old woman with abdominal distension presented at the surgery outpatients of our hospital. Splenomegaly was detected on physical examination and elective surgery was performed. The multiloculated cyst was 10x6 cm on macroscopic examination and creamy material was drained. Immunohistochemical examination of the cyst lined with epithelium was Cytokeratin and CEA positive and calretinin, BerEP4, HBME-1 and F8 negative and it was reported as ‘epidermoid cyst'. We discussed the etiopathogenesis of our case in light of the theories regarding its development.
Introduction
Splenik kistler oldukça nadir olup çoğunluğunu paraziter kistler oluşturur1. Parazitik olmayan kistler ise primer ve sekonder olarak ikiye ayrılır. Primer (gerçek, epitelyal) kistler epitelyal ya da endotelyal tabaka ile döşeli iken sekonder kistler (psödokistler, non-epitelyal) sıklıkla posttravmatik kaynaklıdır2. Epidermoid kistler tüm benign nonparazitik kistlerin %10'unu oluşturur3. Primer splenik kistler genellikle çocuklar ve genç erişkinlerde görülür3. Peritonit, hemoraji, enfeksiyon, abse formasyonu, transdiafragmatik perforasyon gibi komplikasyonlar sonucu ya da rastlantısal olarak tanı konulabilen epidermoid kistlerin dalağın diğer benign kistik tümörlerinden ayrımı klinik olarak yapılamamaktadır. Radyolojik yöntemler belli miktarda tanıya yardımcı olabildiğinden kesin tanı splenektomi sonrası yapılan histopatolojik inceleme ile konulabilmektedir. Bu nadir lezyonların konjenital ya da abdominal travma sonrası dalak içine mezotelyal sıkışma sonrası olup olmadığı tartışma konusudur. Biz bu sunumda dalakta epidermoid kistin etyopatogenezi ve ayrıcı tanı problemlerini; temel histopatolojik ve immunohistokimyasal özellikleriyle birlikte tartıştık.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Case Presentation
    23 yaşındaki kadın hasta karında dolgunluk şikayeti ile genel cerrahi polikliniğine başvurmuştur. Fizik muayenesinde splenomegali saptanan hastaya yapılan dinamik MR'da dalağı kaudale doğru yaylandırıp, karaciğer sol lobuna bası oluşturan, yaklaşık 145x131x117 mm boyutlarında, ince septasyonlar içeren, kistik sinyal karakterlerinde kitle tarif edilip ön planda lenfanjiyom açısından anlamlı bulunduğu rapor edilmiştir. Bu bulgular ile hastaneye yatırılan ve başka bir hastalığı bulunmayan hastaya elektif cerrahi uygulanmıştır.

    Dalak dokusunun kesitlerinde, makroskobik olarak 10x6 cm'lik bir alanda, içerisinden peynirimsi kıvamlı materyal boşalan, sırt sırta vermiş, çapları 0,3-0,8 cm arasında değişen çok sayıda kistik yapı izlendi (Şekil 1). Histopatolojik incelemede bu kistlerin stratifiye skuamöz epitelle döşeli olduğu, epitelin altında deri eklerinin bulunmadığı görüldü (Şekil 2). Uygulanan immünohistokimyasal boyamada; kisti döşeyen hücrelerin sitokeratin ve CEA (Karsinoembriyonik antijen) ile pozitif, kalretinin, BerEP4, HBME-1 ve F8 negatif olduğu saptandı (Şekil 3). Olgu epidermoid kist olarak rapor edildi.

    Şekil 1: Yer yer içleri hematomla dolu, sırt sırta vermiş multipl kistlerden oluşan lezyonun makroskopik görünümü.

    Şekil 2: Bazılarının lümeninde hematom bulunan, skuamöz epitelle döşeli kistler (H&E; x40).

    Şekil 3: Kist epitelinde sitokeratin pozitifliği (DAB x100).

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Discussion
    Splenik kistler oldukça nadir görülür. 42 327 otopsiden oluşan bir seride sıklığı %0,07 olarak bildirilmiştir. Splenik kistlerin çoğunluğunu Echinococcus granulosus enfeksiyonu sonucu gelişen paraziter kistler oluşturur1. Parazitik olmayan kistler; primer ve sekonder olarak ikiye ayrılmaktadır. Primer (gerçek, epitelyal) kistler epitel ya da endotel ile döşelidir2,4,5. Döşeyici epiteli olmayan sekonder kistler ise travmayı takiben hematomun rezolüsyonu sonucu gelişir ve primer kistlerden daha fazla görülürler3.

    Epitelyal kistler örtücü epitelin morfolojisine göre epidermoid, dermoid ve mezotelyal kistler şeklinde ayrılabilir6. Kist duvarında deri eklerinin görüldüğü dermoid kistler enderdir7. Epidermoid kistler tüm benign nonparazitik kistlerin %10'unu oluşturur3. Genellikle çocuklar ve genç erişkinlerde görülmekte olup; en sık 2. ve 3. dekadda karşılaşılmaktadır. Kadınlarda insidansının daha yüksek olduğu bildirilmiştir6. Çoğu asemptomatik olmakla birlikte 5 cm ve daha büyük olanlarda ağrı, genellikle sol üst abdominal kadranda dolgunluk hissi olabilmektedir8. Travma sonucu rüptür, kanama hatta peritonit gibi komplikasyonlar gelişebilir3. Olgumuz da karında dolgunluk hissi ile prezente olan büyük kistik bir kitleye sahip genç kadın hastadır.

    Epidermoid kistin etyopatogenezi bilinmemektedir. Daftary ve Barnett'in 1971 yılındaki yayınlarında epidermoid kistin oluşum mekanizması hakkında şunlardan bahsedilmektedir: travma, gebelik, enfeksiyon, dalak dokusunun herniasyonu, daha önce mevcut olan lenfanjiyom ve Wolfian cisimciğin hatalı yerleşimi. Basit endotel ve mezotel ile döşeli kistler hyalinize fibröz duvara sahip olup kalsifik birikim ve kolestrol yarıkları içerebilmektedir. Bu kistler abdominal vissera ve peritoneal kavitede sıklıkla görülebildiği için kökeni kesin olarak bilinmemekle birlikte epidermoid kistler kadar merak uyandırmamıştır9.

    İntrauterin hayatın 7. haftasında dalak, sol mezonefrik yapılara (gonad ve duktuslar) yakındır, buradan çölomik kavite ve iki katmanlı çölomik epitelle ayrılmaktadır. Bu dönemdeki anormal gelişim ya da travma nedeniyle gelişim gösteren dalağın içine mezonefrik elemanların dahil olup, bu epitelin metaplazisi sonucunda epidermoid kistlerin görülebileceği bildirilmiştir10.

    Dalağın teratomlarında splenogonadal füzyonun etken olabileceği öne sürülmüştür. Teratomlar sıklıkla overde yerleşimli olmakla birlikte splenogonadal füzyon vakalarının çoğunun erkek olduğu saptanmıştır. Dalağın epidermoid kistlerinde bu hipotez de göz önünde tutulabilir. Fakat bizim hastamızın overlerinde herhangi bir anomaliye rastlanmamıştır9.

    Epidermoid kist oluşumunda en geniş kabul gören başka bir etiyolojik teori; erken embriyonik dönemde gelişmekte olan dalağa, kapsül yüzeyindeki mezotelin invajinasyonu ya da sıkışmasıdır11. Mezotel ile döşeli epitelin metaplazi sonucu skuamöz epitelle yer değiştirebileceği rapor edilmiştir12,13. Gelişmekte olan dalakta meydana gelen genetik değişikliğin konjenital malformasyona neden olabileceği de ortaya atılan tezler arasındadır14. Epidermoid kistler; CEA ve sitokeratin (+), fakat kalretinin (-)'tir. Mezotelyal kistler; sitokeratin ve kalretinin (+), CEA (-)'tir. Bazı yazarlar bu nedenle bu kistlerin farklı kökene sahip olduğunu savunmaktadır15. Bizim olgumuzda da CEA (+), kalretinin (-)'tir. Kistlerin tamamı çok katlı yassı epitelle örtülü olup, yapılan çok sayıda örneklemeye rağmen kist yüzeyinde fokal de olsa mezotel ile döşeli alan saptanmamıştır.

    Literatürde bildirilen splenik epidermoid kistlerin bir kısmı multilokülerdir. Dalak dışında böbrek, karaciğer, beyin ve testis gibi birçok internal organda ayrıca intrapankreatik aksesuar dalakta soliter ya da multiloküler epidermoid kistler görülebilmektedir16,17,18. Bu kistlerin oluşum mekanizması ile ilgili kaynaklandığı organa göre değişen hipotezler ileri sürülmektedir16. Ancak literatürde epidermoid kistlerin multiloküler oluşunu açıklayan bir teori bulunmamaktadır.

    Dalak kistlerinin preoperatif tanısında görüntüleme yöntemleri, seroloji ve sitolojik incelemeden yararlanılmaktadır19. BT ve USG ile dalakta kistik lezyonun varlığı kolaylıkla saptanmasına karşın epitelyal kist ile hidatik kist ayırımı yapılamayabilir. Serolojik inceleme ve kist sıvısının aspire edilerek sitolojik incelenmesi ile preoperatif tanı bazen mümkün olabilmektedir20. Ancak kesin tanı splenektomi ve kist çeperinin histopatolojik incelemesi ile konur. 5 cm'den küçük ve asemptomatik olan kistlerde takibin yeterli olduğu, 5 cm' den büyük ya da semptomatik olanların total ya da lokalizasyonu uygun ise parsiyel splenektomi ile çıkarılması gerektiği bildirilmektedir1,3.

    Sonuç olarak, splenik epidermoid kistler nadir olmakla birlikte, özellikle genç bireylerdeki abdominal kitlelerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References
  • References

    1) Inokuma T, Minami S, Suga K, Kusano Y, Chiba K, Furukawa M: Spontaneously Ruptured Giant Splenic Cyst with Elevated Serum Levels of CA 19-9, CA 125 and Carcinoembryonic Antigen. Case Rep Gastroenterol 2010; 4:191-197 [ PubMed ]

    2) Safioleas M, Misiakos E, Manti C: Surgical treatment for splenic hydatidosis. World J Surg 1997; 21:374-378 [ PubMed ]

    3) Maskey P, Rupakheti S, Regmi R, Adhikary S, Agrawal CC: Splenic epidermoid cyst. Kathmandu Univ Med J (KUMJ) 2007; 5:250-252 [ PubMed ]

    4) Avital S, Kashtan H: A large epithelial splenic cyst. N Engl J Med 2003; 349:2173-2174 [ PubMed ]

    5) Hansen MB, Moller AC: Splenic cysts. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2004; 14:316-322 [ PubMed ]

    6) Clarkson C, Pradhan GN: A large splenic epidermoid cyst in rural Labrador. Can J Rural Med 2007; 12:239-240 [ PubMed ]

    7) Talerman A, Hart S: Epithelial cysts of the spleen. Br J Surg 1970; 57:201-204 [ PubMed ]

    8) Robbins FG, Yellin AE, Lingua RW, Craig JR, Turrill FL, Mikkelsen WP: Splenic epidermoid cysts. Ann Surg 1978; 187:231-235 [ PubMed ]

    9) Daftary M, Barnett RN: Malignant teratoma of the spleen. Yale J Biol Med 1971; 43: 283–287 [ PubMed ]

    10) Carpenter G, Cotter PW, Davidson JR: Epidermoid cyst of the spleen. Aust N Z J Surg 1986; 56:365-368 [ PubMed ]

    11) Bürrig KF: Epithelial (true) splenic cysts. Pathogenesis of the mesothelial and so-called epidermoid cyst of the spleen. Am J Surg Pathol 1988; 12:275-281 [ PubMed ]

    12) Ough YD, Nash HR, Wood DA: Mesothelial cysts of the spleen with squamous metaplasia. Am J Clin Pathol 1981;76:666-669 [ PubMed ]

    13) Makashir R, Mandal AK, Goel RG: Epidermoid cyst of the spleen-report of a case and review of literature. Indian J Pathol Microbiol 1990; 33:375-376 [ PubMed ]

    14) Ito Y, Shimizu E, Miyamoto T, Taniguchi T, Nakajima K, Hara T, Kubosawa H: Epidermoid cysts of the spleen occurring in sisters. Dig Dis Sci 2002; 47:619-623 [ PubMed ]

    15) Palmieri I, Natale E, Crafa F, Cavallaro A, Mingazzini PL: Epithelial splenic cysts. Anticancer Research 2005; 25:515-521 [ PubMed ]

    16) Kanazawa H, Kamiya J, Nagino M, Uesaka K, Yuasa N, Oda K, Arai T, Nishio H, Nimura Y: Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen: a case report. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2004; 11:61-63 [ PubMed ]

    17) Abdou AG, Asaad NY: Intrarenal epidermoid cyst presented as an enlarged multicystic kidney. Saudi J Kidney Dis Transpl 2010; 21:728-731 [ PubMed ]

    18) Sando Z, Le Coultre C, Belli D, Bugmann P, Cox JN: Multiloculated epidermoid cyst of the liver. Pediatr Surg Int 1996; 11:384-386

    19) Moir C, Guttman F, Jequier S, Sonnino R, Youssef S: Splenic cysts: aspiration, sclerosis, or resection. J Pediatr Surg 1989; 24:646-648 [ PubMed ] Freeny PC, Stevenson GW: Alimentary Tract Radiology 5. Edition Mosby:1994 Volume II s.1774-1777

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References
  • [ Top ] [ Abstract ] [ PDF ] [ Similar Articles ] [ E-Mail to Author ] [ E-Mail to Editor ]