Bu makalede, total nefrektomiyle tedavi edilen 45 yaşında erkek hastada böbrek leiomyom olgusu sunulmaktadır.

Makroskopik incelemede, böbrek üst polde yerleşimli, renal kapsüle komşu, renal pelvisi basıya uğratan, 18x7x7 cm boyutlarında, iyi sınırlı, homojen gri-kahverengi, sert, solid tümör izlendi (Şekil 1). Tümörün her santimetresi için bir kesit olmak üzere değişik alanlardan toplam 21 örnek alındı.

Click Here to Zoom

Şekil 1: Böbrek üst polde subkapsüler yerleşimli, düzgün sınırlı kitle

Mikroskopik incelemede, birbirini çaprazlayan, demetler oluşturan, iğsi, künt uçlu hücrelerden oluşmuş yer yer hiyalinizasyon gösteren tümör izlendi. Tümörde atipik hücresel özellikler ile mitoz ve nekroz izlenmedi (Şekil 2A), yer yer kalsifikasyon alanları mevcuttu. İmmünhistokimyasal incelemede desmin ve SMA (düz kas aktini) ile diffüz pozitif boyanma gözlendi, pansitokeratin ve HMB-45 ile boyanma göstermedi (Şekil 2B).

Click Here to Zoom

Şekil 2A: Işık mikroskobunda birbirini çaprazlayan düz kas lifleri (H&E, x100)

Click Here to Zoom

Şekil 2B: Desmin pozitif iğsi hücreler (x100)

Bu tümörlerde ortalama yaş 42'dir^1,2. Her iki böbrek eşit derecede etkilenmektedir. Olguların %74'ü böbrek alt polde yerleşmektedir. Olgumuzda tümör üst polde renal kapsüle yakın yerleşimlidir. Tümörün lokalizasyonu orjini hakkında da fikir vermektedir¹. Böbrek kapsülü en sık yerleşim yeridir^1,5. Bu tümörlerin %37'si böbrek kapsülündeki düz kaslardan, %17'si pelvisten, %10'u böbrek korteksinden, geri kalan %37'si ise belirlenemeyen odaklardan gelişmektedir⁶. Ayrıca üreter, mesane, üretra, spermatik kord, duktus deferens, skrotum, veziküla seminalisler, penis ve prostatta da rapor edilmiştir⁷. Böbrek pelvisi yerleşimli sadece bir olgu bildirilmiştir⁸. Damarların tunika mediasındaki düz kaslardan köken alan leiomyom olgusu ise bildirilmemiştir. Bu tümörün niçin meydana geldiği bilinmemektedir. Ancak Krishnan ve ark. immünsüpressif hastalarda Epstein–Barr virüs infeksiyonunun renal leiomyom oluşmasında etkili olduğunu bildirmişlerdir. Kimi olgular için genetik hasarın yatkınlık oluşturduğu düşünülmektedir⁹

Yavaş büyüyen bu tümörler genellikle asemptomatiktir. Bununla birlikte %57'sinde büyük palpe edilebilen kitle, %53'ünde ağrı, %20'sinde mikroskobik hematüri bulguları da bildirilmiştir. Ancak ateş ve kilo kaybı gibi sistemik semptomlar pek görülmez¹. Genellikle boyutları 2 cm'nin altında olduğundan sıklıkla otopside tesadüfen teşhis edilirler^1,3,5. Ancak son yıllarda ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografinin yaygın kullanımıyla bu tümörlerin rastlantısal tanısı artmıştır. Ayrıca arteriografi de tanıda yardımcıdır^1,7.

Olgumuz, kitle ve ağrı şikayeti ile başvurmuş olup, intermittent hematüri şikayeti tanımlamaktaydı. Bilgisayarlı tomografi de 18 cm çapında kitle izlendi.

Ayırıcı tanıda böbrek hücreli karsinom, anjiomyolipom, onkositom ve düşük dereceli leiomyosarkom başta olmak üzere böbreğin benign ve malign lezyonları göz önüne alınmalıdır¹⁰. Preoperatif olarak küçük iyi sınırlı, çevre dokuya infiltrasyon göstermeyen bir böbrek kitlesi varsa leiomyom da düşünülmelidir.

Makroskopik olarak, böbrek leiomyomlarının %17'sinde hemoraji, %20'sinde ise düzensiz kalsifikasyon ya da hemoraji görülür. Bunlar tek başına benign tümörün göstergesi değildir. Kesin tanı için mikroskopik inceleme gerekir.

Bu tümörlerde hipersellülarite, pleomorfizm, mitotik aktivite veya nekroz izlenmez. İmmünhistokimyasal olarak tümörün düz kas kökenini gösteren SMA ve desmin güçlü pozitift ir. HMB-45 negatif olmasıyla anjiomyolipomdan ayrılır. Ancak böbrek kapsülünden köken alan leiomyomlarda HMB-45 pozifliği rapor edilmiştir¹¹.

Ayırıcı tanıda özellikle düşük dereceli leiomyosarkom göz önünde bulundurulmalıdır. Malignite bulgusu olarak kabul edilen nekroz, leiomyosarkomların %90'ında bulunmaktadır. Ayrıca mitoz, pleomorfizm ve çevre dokuya invazyon leiomyosarkom tanısı için gereklidir. Olgumuz makroskopik olarak çok düzgün sınırlı olup, mikroskopik olarak ise maligniteyi düşündürecek mitoz ve nekroz gibi malignite bulguları bulunmamaktaydı. Leiomyosarkomla leiomyom ayırıcı tanısı için çok sayıda biyopsi alınması gerekir. Preoperatif perkütanöz iğne biyopsi sonucu tanı konularak nefron koruyucu cerrahi yapılması önerilmektedir. Ancak preoperatif olarak böbrek hücreli karsinom ön tanısıyla hastalar operasyona alındıklarından bu mümkün olamamaktadır¹¹.

Sonuç olarak, böbrek leiomyomları benign tümörlerdir. Malign transformasyon göstermezler ve tekrarlamazlar, ancak operasyon öncesi pek teşhis edilemediklerinden çoğu kez nefrektomiyle tedavi edilirler.

1) Steiner M, Quinlan D, Goldman SM, Millmond S, Hallowell MJ, Stutzman RE, Korobkin M: Leiomyoma of the kidney: Presentation of 4 new cases and the role of computerized tomography. J Urol 1990, 143:994-998 [ PubMed ]

2) Shum CF, Yip SK, Tan PH: Symptomatic renal leiomyoma: Report of two cases. Pathology 2006, 38:454-456 [ PubMed ]

3) Rege AS, Madiwale C, Omprakash R: Giant leiomyoma of the renal capsule presenting with hematuria: A case report and review. Internet J Urol, 2004, 2 (1)

4) Clemente Ramos LM, Candia Fernández A, Allona Almagro A: Symptomatic leiomyoma of the kidney renal mass with difficult preoperatif diagnosis. Actas Urol Esp 2003, 27:546-550 [ PubMed ]

5) Belis JA, Post GJ, Rochman SC, Milam DF: Genitourinary leiomyomas. Urology 1979, 13:424-429 [ PubMed ]

6) Bossart MI, Spjut HJ, Wright JE, Pranke DW: Multilocular cystic leiomyoma of the kidney. Ultrastruct Pathol 1982, 3: 367- 374 [ PubMed ]

7) Romero FR, Kohanim S, Lima G, Permpongkosol S, Fine SW, Kavoussi LR: Leiomyomas of the kidney: emphasis on conservative diagnosis and treatment. Urology 2005, 66:1319 [ PubMed ]

8) Kho GT, Duggan MA: Bizzare leiomyoma of the renal pelvis with ultrastructural and immunhistochemical findings. J Urol 1989, 141:928 [ PubMed ]

9) Krishnan R, Freeman JA, Creager AJ: Epstein-Barr virus induced renal leiomyoma. J Urol 1999, 161:212 [ PubMed ]

10) Nagar AM, Raut AA, Narlawar RS, Bhatgadde VL, Rege S, Thapar V: Giant renal capsular leiomyoma study of two cases. Br J Radiol 2004, 77:957-958 [ PubMed ]

11) Bonsib SM: HMB-45 reactivity in renal leiomyomas and leiomyosarcomas. Mod Pathol 1996, 9:664-669 [ PubMed ]